SALUD MILITAR - Vol.20 - 1998
ONCOLOGIA
TERATOMA BENIGNO DE PERICARDIO
Comunicación de un caso clínico
Tte. 1º (M) Robinson Rodríguez
Tte. Cnel. (M) Carlos Garbino
Cap. (M) Hugo Asti
Tte. 2º (M) Jorge Kleinman
May. (M) Marcos Giguens
Servicios de Hematología Especializada y Cirugía Pediátrica del H.C.FF.AA.
RESUMEN
PALABRAS CLAVE: Neoplasias de pericardio, teratoma benigno.
El teratoma de pericardio es una rara entidad clínica que predomina en los niños, cuyo origen son nidos aberrantes
de células multipotenciales para las tres capas germinales. Su presentación clínica puede ser la de un hallazgo
radiológico, complicaciones pericárdicas, incluyendo el derrame y taponamiento cardíaco, así como alteraciones
respiratorias de intensidad variable que pueden alcanzar la insuficiencia respiratoria.
Dado el interés clínico de esta afección, se presenta un caso a propósito de una niña de 3 años que consultó por un
cuadro respiratorio dado por tos, disnea, fiebre y dolor retroesternal moderado. La Tomografía Axial Computada (TAC)
de tórax fue compatible con un teratoma del mediastino. Se efectuó la exéresis completa por esternotomía mediana de
voluminoso tumor intrapericárdico, revelando la anatomía patológica un teratoma benigno de pericardio. Seis años
después la paciente continúa libre de enfermedad.
SUMMARY
KEYWORDS: Pericardial neoplasia, benign teratoma.
Teratoma of the pericardium is a rare entity that prevails in childhood. Its origen are aberrant nest of multipotencial
cells that includes the three germinal layers. Clinical presentation is variable and includes and asymptomatic X-Ray
finding, pericardial complications-pericardial effusion and cardiac tamponade- and respiratory abnormalities of variable
intensity- mild to respiratory insufficiency.
According to the clinical interest in this disease, the authors present a case in a 3 years old girl who developed
respiratory symptoms: cough, dyspnea, fever and retroesternal pain. Thoracic CAT scan was consistent with a
mediastinal teratoma.
Surgical complete excision through a medial sternotomy of a big intrapericardial tumour was perfomed.
Histopathology confirmed a benign pericardial teratoma. After six years of follow- up the patient is free of recurrence.
I. INTRODUCCION
El teratoma de pericardio es una rara entidad
clínica, generalmente es un tumor benigno, que
predomina en los niños. En el 60 % de los casos ocurre
en los primeros dos años de vida y cuyo origen son
nidos aberrantes de células multipotenciales para las
tres capas germinales (1).
Su presentación clínica puede ser la de un hallazgo
radiológico, complicaciones pericárdicas, incluyendo el
derrame y taponamiento cardíaco, así como
alteraciones respiratorias de intensidad variable que
pueden alcanzar la insuficiencia respiratoria (1-5).
El estudio paraclínico de estos tumores han sido la
radiografía de tórax, angiografía cardíaca,
ecocardiografía y los marcadores tumorales biológicos,
alfa-feto-proteína y hormona gonadotrófica coriónica
beta (beta HCG) (1, 2, 6).
En la actualidad la tomografía axial computada
(TAC) es el mejor método para evaluar enfermedad
neoplásica pericárdica, así como la respuesta a la
terapeútica (3, 7).
La cirugía es curativa en el teratoma benigno, pero
cuando el mismo es inmaduro, o asocia tumor germinal
extragonadal debe plantearse un tratamiento sistémico
con quimioterapia basada en sales de platino (8, 9).
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Doi: http://dx.doi.org/10.35954/SM1998.20.1.8
TERATOMA BENIGNO DE PERICARDIO
Tte.Cnel.(M) Carlos Garbino - Tte.Cnel.(M) Pedro Giorgi - May.(M) Marcos Giguens
Cap.(M) Hugo Asti - Tte.1º(M) Robinson Rodríguez - Tte.2º(M) Jorge Kleinman
II. OBSERVACION CLINICA
Niña de tres años de edad, sin antecedentes
patológicos a destacar que ingresa al hospital por
cuadro febril de 48 horas de evolución, acompañado de
cefaleas, tos seca intensa, vómitos, rechazo del
alimento y dolor retroesternal. Al examen físico: febril,
pálida, polipneica, bucofaringe: congestiva, rinitis.
Examen linfoganglionar normal. Pleuropulmonar
normal; abdomen normal. Resto del examen normal.
De la paraclínica, el hemograma, VES, funcional y
enzimograma hepático, creatininemia, calcemia,
glicemia y proteínas fueron normales, así como las
cifras de alfa-feto-proteína y beta HCG y el ECG.
La radiografía de tórax mostró una imagen
mediastinal izquierda redondeada, que en transversa
contactaba con el esternón. La radioscopía mostró una
tumoración sólida de mediastino anterior, que no
impresionaba como el timo. La TAC de tórax y
abdomen superior mostró una tumoración de
mediastino anterior desde la logia tímica a cavidades
cardíacas, de densidad inhomogenea, con sectores
hipodensos tabicados, con contenidos de alta densidad
y otros sectores periféricos sólidos, calcificaciones
múltiples, de 9 x 8 cms de diámetros mayores.
Desplazaba hacia atrás y comprimía los elementos
vasculares del mediastino y la vía aérea, sin
compromiso pulmonar, sin derrame pleural ni
pericárdico. Abdomen normal.
Fue intervenida quirúrgicamente, efectuándose una
esternotomía media, ampliada por toracotomía en
cuarto espacio. Abordaje de la logia tímica. Gran tumor
encapsulado que ocupa el sector anterior del
mediastino, desplazando el corazón hacia abajo y
atrás. Ligaduras de venas que van al tronco braquio-
cefálico izquierdo. Liberación de pericardio,
comprobándose que se trataba de un tumor
intrapericárdico, con íntima vinculación al sector
aórtico. Se esculpe plano entre tumor y aorta. Se
reseca completamente el tumor.
La anatomía patológica mostró: macroscopía: masa
polilobulada de 10 x 7.5 x 6.5 cms, de 180 gramos,
grisácea, con piqueteado hemorrágico, que al corte
muestra numerosas cavidades con contenido
mucinoso, con aspecto de gel. Microscopía: múltiples
cavidades revestidas de epitelio cilíndrico, ciliado y de
tipo respiratorio; en otras áreas mucosecretantes de
tipo intestinal. Amplias zonas constituidas por tejido
nervioso de tipo glial, con ocasionales neuronas. Esas
zonas estaban mezcladas con tejido laxo, músculo liso,
cartílago y hueso en diferentes etapas de calcificación.
Algunas áreas con tejido pancreático exócrino y
endócrino. Area correspondiente a mucosa gástrica de
tipo fúndico. Escasos focos con células que poseen
características de hepatocitos dispuestos en cordones.
Algunas cavidades estaban revestidas por epitelio
malpighiano queratinizante. No se aprecian anexos
epidérmicos. En sectores se aprecian focos aislados de
tejido incompletamente diferenciado. Estos focos son
microscópicos y constituyen menos del 1 % de las
secciones examinadas. En la periferia de una de las
secciones, se aprecia una porción de parénquima
tímico, laminado y sin alteraciones histológicas. En
suma teratoma maduro benigno grado 1.
De acuerdo a la anatomía patológica, si bien existía
un sector de tejido inmaduro, que como sabemos
conlleva un peor pronóstico, sobre todo cuando se trata
de neuroepitelio inmaduro (8), dado que dicho sector
era microscópico, que la resección quirúrgica fue
completa y que las cifras de alfa-feto-proteína y beta
HCG fueron normales, no se efectuó tratamiento
adyuvante.
El seguimiento postoperatorio fue clínico y
paraclínico con radiografía de tórax, TAC de tórax,
ecocardiografía y marcadores tumorales biológicos. La
paciente sigue libre de recaída luego de un
seguimiento de seis años.
III. DISCUSION
Los tumores cardíacos pediátricos primarios difieren
de los correspondientes a adultos en términos de
incidencia, tipos y localización. El mixoma es el tumor
cardíaco más frecuente en el adulto. El
rabdomiosarcoma, seguido de fibromas son los más
comunes en pediatría. La mayor masa del mixoma es
intracardíaca, mientras los rabdomiosarcomas y
fibromas son intramurales. La resección quirúrgica es a
menudo curativa en estos tumores (10).
El teratoma de pericardio, por lo general es un
tumor benigno, muy poco frecuente, predominando en
los niños pequeños. Su origen son nidos aberrantes de
células multipotenciales de las tres capas germinales,
lo que explica la gran cantidad de tejido diferente que
puede apreciarse en el teratoma maduro (1). Los
primeros reportes sobre teratoma intrapericárdico son
del año 1890, efectuado por Joel (11).
En una revisión efectuada por Mc Allister, sobre 137
tumores de corazón y pericardio en niños,
aproximadamente 19 % fueron teratomas benignos
(12).
Otros autores han hecho aportes al tema y los
síntomas que pueden presentar son síntomas de
taponamiento cardíaco, derrame pericárdico, distrés
respiratorio (1, 2, 3, 4, 5, 13, 14, 15, 16).
El teratoma benigno de pericardio causa
complicaciones si no es tratado, pero la perforación de
pericardio es rara, si bien ha sido visto en un hombre
de 46 años que consultó por dolor torácico (3).
Aldousany (6) et al reportó un caso de teratoma de
pericardio diagnosticado y operado en los tres primeros
días de vida (6).
Carachi (2) et al comunicó el caso de un niño de
tres meses de vida que presentó taponamiento
cardíaco y distrés respiratorio. Solamente la TAC
sugirió la presencia de un teratoma intrapericárdico
comprimiendo el corazón y causando falla cardíaca
congestiva. Un gran tumor pediculado bilobulado crecía
desde la aorta. La histología reveló un teratoma con
focos de carcinoma del saco vitelino o seno
endodérmico. Por técnica de inmunohistoquímica el
componente del saco vitelino fue positivo para alfa-feto-
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proteína. Dicho marcador estaba elevado en sangre.
Un año después de la cirugía seguía libre de
enfermedad (2).
Agozzino (8) et al comunicó dos casos de
teratomas en recién nacidos. El primero fue un
teratoma intrapericárdico quístico bien diferenciado que
se resecó y evolucionó bien. El segundo era un
teratoma predominantemente sólido con tejido maduro
e inmaduro. Fue resecado pero dos meses más tarde
recayó con invasión pleural y pericárdico. Reoperado
falleció nueve días más tarde. La histología era igual al
tumor primario. Este segundo caso probablemente sea
el primer teratoma intrapericárdico maligno descrito en
un recién nacido. Esta morfología y evolución clínica
sugiere como en el teratoma de ovario y sacrocoxigeo,
que la presencia de neuroepitelio inmaduro conlleva un
pobre pronóstico y que en tales casos la quimioterapia
debería formar parte del tratamiento (8).
Han sido comunicados casos de teratoma de
pericardio diagnosticado in útero. La identificación de
calcificaciones y componente quístico por ecografía en
un feto con masa torácica, debería evocar el
diagnóstico de teratoma intrapericárdico (17, 18).
La asociación de teratoma y tumores germinales es
conocida; en una revisión de 110 casos de tumores del
saco vitelino y tumores germinales mixtos de ovario, 12
asociaron teratoma (19, 20).
Se han visto casos de teratoma que recayeron
como tumor del saco vitelino, así como teratomas luego
del tratamiento de tumores del saco vitelino con
quimioterapia en base a sales de platino (21).
John (9) et al comunicó el caso de una niña de 3 ½
años con tumor del seno endodérmico mediastinal
diseminado tratada con quimioterapia. La TAC de
control mostró la presencia de una masa residual. Fue
resecada una masa intrapericárdica que crecía desde
la aorta ascendente y la anatomía patológica reveló un
teratoma quístico benigno (9).
En este trabajo comunicamos el caso clínico de una
niña de 3 años que consultó por un cuadro infeccioso
respiratorio alto, dolor retroesternal y polipnea,
síntomas que pueden verse en esta patología tumoral.
La TAC de tórax mostró una tumoración de
mediastino anterior desde la logia tímica a cavidades
cardíacas, de densidad inhomogenea, con sectores
hipodensos y otros hiperdensos, tabicados y con
calcificaciones que orientaron a un teratoma. Fue
posible la exéresis completa de una voluminosa masa
intrapericárdica. La anatomía patológica mostró tejido
maduro de diferentes sectores de la economía,
compatible con un teratoma maduro benigno grado 1.
Existían focos inmaduros menor al 1 %.
A pesar de este componente inmaduro, dado que la
exéresis del tumor fue completa y que los marcadores
tumorales biológicos fueron normales, no se efectuó
tratamiento quimioterápico adyuvante.
De haberse encontrado un mayor porcentaje de
teratoma inmaduro, tumor germinal y
fundamentalmente alfa-feto-proteína o beta HCG
elevadas luego de la cirugía, hubiera sido prudente el
tratamiento sistémico con poliquimioterapia basada en
sales de platino.
Luego de un seguimiento clínico y paraclínico de
seis años nuestra paciente sigue libre de recidiva.
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