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CASOS CLÍNICOS
se inició de forma precoz tratamiento con glucocorti-
coides vía oral, presentando una buena respuesta y
evolución favorable, sin complicaciones posteriores.
PALABRAS CLAVE: Arteritis; Arteritis de Células Gi-
gantes; Polimialgia Reumática; Vasculitis.
ABSTRACT
Giant
medium and large vessels, with a predilection for
the temporal artery. Environmental factors that
would act on susceptible individuals are invoked.
It is the most frequent vasculitis in the elderly. It
has a wide clinical spectrum of manifestations, so
there should be a high degree of suspicion, since,
depending on an early diagnosis, treatment can
be rapidly decided and, in this way, minimize the
risk of complications. Treatment should be star-
ted when facing clinical suspicion, without waiting
-
-
matory parameters, achieving the reduction of
mortality. The use of other immunosuppressants
has not shown favorable categorical results. Biolo-
RESUMEN
La arteritis de células gigantes es una vasculitis
crónica que afecta a medianos y grandes vasos,
con predilección por la arteria temporal. Se invocan
factores ambientales que actuarían en individuos
susceptibles. Es la vasculitis más frecuente en el
adulto mayor.
Tiene un amplio espectro clínico de manifestaciones,
por lo que hay que tener un alto grado de sospecha,
ya que, dependiendo de un diagnóstico precoz, se
puede instaurar rápidamente el tratamiento y mini-
mizar así el riesgo de complicaciones. El tratamien-
to debe iniciarse frente a la sospecha clínica, sin
Los glucocorticoides siguen siendo el tratamiento de
primera línea dado su rápido alivio de los síntomas
logrando disminuir la mortalidad. La utilización de
otros inmunosupresores no ha demostrado resul-
tados categóricos favorables. Los agentes biológi-
cos están indicados en casos seleccionados ante
el fracaso terapéutico de los glucocorticoides, aun-
que aún continúan en estudio. Se presenta el caso
clínico de un paciente con este diagnóstico, el que
presentó como complicación un accidente cerebro-
vascular en el territorio de la arteria vertebrobasilar,
Arteritis de células gigantes
Giant cell arteritis
Recibido para evaluación: Febrero 2018
Aceptado para publicación: Julio 2018
Correspondencia: Av. Carlos Larriera y Ruta 3. San José. Uruguay. Tel.: (+598) 43422156.
E-mail de contacto: md.ldaveri@gmail.com
(a) Batallón “Cap. Manuel Artigas” de Infantería Mecanizado Nº 6. San José. Uruguay.
(b) Batallón “Rincón” de Infantería Mecanizado N° 9. Río Negro. Uruguay.
María Cardozo
b
http:// dx.doi.org/10.35954/SM2019.38.1.8
Liliana Daveri
a
https://orcid.org/0000-0003-0925-6099
https://orcid.org/0000-0002-1136-3152
68
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
gical agents are indicated in selected cases due to
the therapeutic failure of glucocorticoids, although
they are still under study. We present the case of
a patient with this diagnosis, who presented as a
complication, a cerebrovascular accident in the
area of the vertebrobasilar artery, the oral glu-
cocorticoid treatment was started early, and the
patient presented a good response and favorable
evolution, without later complications.
KEY WORDS: Arteritis; Giant Cell Arteritis; Polymyal-
gia Rheumatica; Vasculitis.
INTRODUCCIÓN
La arteritis de células gigantes (ACG), también co-
nocida como arteritis de la temporal o arteritis de
Horton, es una vasculitis granulomatosa crónica e
idiopática con tropismo para los grandes y media-
nos vasos, particularmente las arterias carótidas y
vertebrales. Los estudios epidemiológicos informan
una incidencia anual estimada de ACG que varía de
1,1 a 32,8 casos por 100.000 individuos mayores
de 50 años; la incidencia varía según la ubicación
han postulado factores ambientales que actuarían
sobre un individuo susceptible genéticamente. Los
estudios epidemiológicos informan diferencias en la
incidencia de ACG entre los grupos étnicos, un alto
riesgo en mayores de 50 años de edad y un pre-
dominio femenino. Un componente genético en la
patogénesis de la ACG está respaldado por obser-
vaciones de agrupación familiar esporádica de los
miembros afectados, junto con el predominio de la
enfermedad en la raza blanca (1).
Se ha demostrado una asociación entre ACG y va-
riantes genéticas en la región mayor del complejo
mayor de histocompatibilidad (MHC). En cuanto a la
patogenia, se propone que un antígeno sería reco-
nocido en la adventicia de las arterias por los linfoci-
tos T, los cuales atraviesan la pared del vaso a través
de la vasa vasorum. Los linfocitos T CD4 se diferen-
cian a células colaboradoras de tipo1, se produce
interferón gamma (INF-G) y disminución de células
colaboradoras tipo 2 que producen interleuquina 4.
Esto da lugar a expresión de moléculas de adhesión
y quimioquinas con mayor reclutamiento de leuco-
y fenómenos protrombóticos e isquemia. Por último
fenómenos de angiogénesis. Investigadores del
Hospital de Clínicas de Barcelona descubrieron que
valores elevados de interleuquina 6 se asocian con
menos complicaciones isquémicas, dado que se tra-
ta de un potente estimulador de angiogénesis. Esto
terapéutico de la ruta de señalización de IL-6 (2).
El espectro clínico de manifestaciones de la ACG es
amplio, siendo la cefalea de instalación brusca o de
características diferentes a las habituales el síntoma
más común (presente en el 80% de los casos). Sue-
le ser temporal o parietotemporal, y puede asociarse
con hiperalgesia del cuero cabelludo. La palpación
de las arterias temporales suele ser dolorosa, ade-
más de encontrarse engrosada y tortuosas en su
trayecto. Puede verse claudicación mandibular.
La mayoría de los pacientes presentan astenia, adi-
estar en la mitad de los casos. A veces como síndro-
me febril prolongado. La ceguera suele presentarse
en el 5-15% de los casos y es secundaria a neuritis
óptica isquémica anterior, y en menor medida por
oclusión la arteria central de la retina. En la mitad de
los casos va precedida de amaurosis fugaz, impor-
tante a tener en cuenta para inicio de un tratamiento
precoz y prevenir la ceguera irreversible. Un 10% tie-
ne manifestaciones cerebrales vasculares, siendo el
accidente cerebro vascular la manifestación más fre-
cuente. También suele observarse disfunción audio-
vestibular. Más raramente se ha descrito cardiopatía
isquémica por lesión coronaria, claudicación intermi-
tente de extremidades o necrosis de la lengua por
oclusión de arteria lingual. Hasta un 20% puede de-
sarrollar aneurisma, sobre todo de la aorta torácica.
La polimialgia reumática puede asociarse hasta en
-
fermedad ACG se basa en los criterios del Colegio
Americano de Reumatología de 1990. En particular,
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Arteritis de células gigantes
enfermedad es la presencia de una biopsia de la arte-
ria temporal anormal (BAT), que todavía se considera
el estándar de oro para el diagnóstico de ACG (3).
Los criterios de clasicación son:
• Edad de comienzo mayor o igual a 50 años.
• Dolor de cabeza de nuevo comienzo o nuevo tipo
de localización.
• Anormalidad de la arteria temporal, sensibilidad a
la palpación o disminución del pulso no relacionada
con arterioesclerosis de arterias cervicales.
• Velocidad de eritrosedimentación (VES) mayor o
igual a 50 mm en la 1° hora.
• Biopsia anormal de arteria temporal.
Deben cumplir al menos 3 criterios, teniendo una
-
su baja sensibilidad (40%), su negatividad no ex-
cluye el diagnóstico. La lesión es segmentaria, por
tanto la biopsia debe realizarse de al menos 2 cm y
del lado de mayor sintomatología. Si el resultado es
negativo, está discutida la realización de una segun-
da biopsia del lado contralateral, recordando que se
trata de un método invasivo (4).
La VES suele estar elevada en el 95% de los casos,
cercana a 100 mm en la primer hora, pero valores me-
nores a 50 mm en la primer hora, no excluyen el diag-
nóstico. Es útil para valorar respuesta al tratamiento.
También puede elevarse la proteína C reactiva. Es-
tos parámetros se usan comúnmente para deter-
minar la actividad continua en pacientes con ACG
cuanto a las técnicas de imagen, se ha propuesto
la ecografía con doppler color de la arteria temporal
como una técnica no invasiva. El doppler de alta fre-
-
lar de los pequeños vasos como la arteria temporal
baja (40-50%). La presencia de un halo hipoecoico
en la arteria temporal puede observarse en enfer-
medad activa, y puede resolverse en tan solo 2 días
después del inicio de glucocorticoide. La tomogra-
fía computarizada o resonancia nuclear magnética
(RNM), no son aplicables a arterias de mediano y
pequeño calibre, dejándose como métodos de elec-
ción cuando se sospecha compromiso de la aorta.
La tomografía por emisión de positrones (PET), se
ha evaluado como una herramienta para el diagnós-
tico y la evaluación de la actividad de la enferme-
dad, y se puede utilizar para detectar la respuesta
terapéutica temprana (3). La visualización por PET
permite ver el aumento de la captación de glucosa
afectados. Esta técnica muestra que el compromiso
-
sente hasta en 50 a 80 % de los pacientes (5).
La RNM, combinada con PET también puede ser
una herramienta útil para la evaluación de la exten-
sión de la enfermedad y la actividad de la enferme-
dad. De todas formas, la utilidad de la PET está limi-
tada por su disponibilidad y costo; por lo tanto, no se
recomienda para el monitoreo de rutina (6).
En cuanto al tratamiento, debe iniciarse precozmen-
te, dado que puede prevenir la ceguera. Los glu-
cocorticoides (GC) siguen siendo el tratamiento de
primera línea por su capacidad para conseguir un rá-
pido alivio de los síntomas tanto neurológicos como
sistémicos y disminuir la mortalidad en las vasculitis.
Recientemente, un estudio prospectivo y longitudinal
de 40 pacientes con ACG comprobada por biopsia
-
mación de grandes vasos después del tratamiento
con glucocorticoides (disminución del número de
segmentos afectados y disminución del grosor de
la pared) después de una mediana de seguimiento
de 13,5 meses. Casi todas las series coinciden asi-
mismo, en que las complicaciones visuales suelen
ocurrir con anterioridad al tratamiento con GC.
Se realizará intravenoso en casos de pérdida de
visión permanente o fugaz, así como otras mani-
festaciones neurológicas. No existe protocolo estan-
darizado. La dosis habitual es de 40 a 60 mg día
vía oral, de preferencia en la mañana para respetar
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el ritmo circadiano. Una vez que el paciente se en-
cuentre asintomático, y haya descenso de reactan-
te de fase aguda, se debe comenzar el descenso
gradual. En cuanto al uso de inmunosupresores,
es controvertido. El Metotrexato (MTX) se ha eva-
luado en pacientes con ACG en tres ensayos clíni-
cos aleatorizados, que informan reducciones en las
recaídas observadas al inicio, aunque las mismas
fueron frecuentes en la evolución. Asimismo, algu-
nos de ellos demostraron una disminución a la ex-
posición global a glucocorticoides. Un estudio multi-
céntrico, aleatorizado, doble ciego, controlado con
seguridad de TCZ en pacientes con ACG, demostró
de glucocorticoides en pacientes con ACG. Hasta
la fecha, aún continúan las controversias respecto
a este fármaco, por lo que se recomienda reservar
el tratamiento con MTX para aquellos pacientes en
que se requiere una rápida reducción del uso de GC.
Se han informado mejoras en las manifestaciones
clínicas y la supervivencia libre de recaída en peque-
ños estudios y series de casos que evalúan tocili-
zumab (TCZ), un antagonista alfa del receptor IL-6,
en pacientes con ACG. El TCZ se encuentra cada
vez más disponible para los pacientes con ACG, lo
cual marca un gran avance en el tratamiento de esta
enfermedad. Dado que la morbimortalidad aumenta
que la utilización de ácido acetilsalicílico (AAS) re-
duce la mortalidad cardiovascular y la incidencia de
accidentes cerebrovasculares. Se recomienda des-
de el inicio del tratamiento a dosis de 100 mg día.
el uso prolongado y a altas dosis de GC. En cuanto
al pronóstico, a corto plazo está signado por la pre-
sencia de complicaciones oculares siendo la neu-
ropatía óptica isquémica causa de ceguera irrever-
sible. La otra complicación temida es la presencia
de accidentes cerebro vasculares. A largo plazo, el
pronóstico se relaciona con la rotura de aneurismas
aórticos torácicos o abdominales. Los pacientes con
ACG tienen 17 veces más probabilidades de desa-
rrollar aneurismas de la aorta torácica en cotejo con
sus comparadores por edad/sexo, y la aparición de
esta complicación se asocia con un aumento signi-
muestran que pacientes que desarrollan aneuris-
mas tienen más riesgo de disección (3-6).
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Paciente de sexo masculino de 77 años de edad,
procedente de San José, jubilado, con antecedentes
personales de fumador e hipertensión arterial (HTA).
Consulta por cefalea bitemporal de 15 días de evo-
lución, de aparición brusca, sin mediar traumatis-
mo ni otra causa desencadenante, persistente, de
moderada intensidad, sin irradiaciones, que cede
con analgésicos comunes, sin componente noc-
turno, ni elementos sugestivos de hipertensión en-
docraneana (HTE), ni síndrome focal neurológico.
Concomitantemente, nota tumefacción de arterias
temporales, así como hipersensibilidad en el cuero
cabelludo. En la evolución agrega trastornos visua-
diplopía. Niega claudicación temporomandibular.
No presentó trastorno deglutorio ni vértigo. Niega
artralgias, mialgias, dolor o rigidez en cintura esca-
repercusión general dado por astenia, adinamia y
adelgazamiento de 4 kg. Todos estos síntomas se
presentaron en apirexia.
El mes previo al inicio de los síntomas recibió an-
tibióticos por otitis media no supurada, con buena
evolución. No presentó alteraciones del tránsito di-
gestivo y urinario.
Al examen físico, paciente lúcido, eupneico, en api-
rexia, con un regular estado general. Bien hidratado
y perfundido. Hipocoloración de piel y mucosas, sin
lesiones hemorragíparas. No lesiones en las fane-
ras. El examen de bucofaringe, cuello, linfoganglio-
nar, pleuropulmonar y abdominal fue normal.
A nivel cardiovascular, ritmo regular de 72 cpm, sin
soplos, normotenso. Se destaca el aspecto de arte-
rias temporales que impresionaban tortuosas, con
dolor y tumefacción a la palpación bilateral y con
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Arteritis de células gigantes
una disminución del pulso. El resto de los pulsos es-
taban presentes y eran simétricos.
En el examen neurológico se constató una cuadran-
topsia homónima derecha. El resto de las funciones
de alta integración, sector espinal y meníngeo era
normal.
En la paraclínica se encontró una elevación de reac-
tantes de fase aguda, VES de 159 mm en la prime-
ra hora, y proteína C reactiva (PCR) de 114,8 mg/l.
Presenta además una anemia leve (hemoglobina
-
ca (CHCM 32 g/dl) y trombocitosis de 498.00 k/ul.
Estos últimos elementos suelen acompañar a los
La ultrasonografía doppler (US) de arterias tempo-
rales evidenció arterias permeables, sin engrosa-
mientos parietales, estenosis ni turbulencias en el
externas eran normales.
DISCUSIÓN
Se trata de un paciente que consulta por una cefa-
lea de reciente instalación, persistente, bitemporal,
sin componente nocturno, que cede con analgési-
cos comunes y sin elementos de hipertensión endo-
-
campo derecho.
Al examen físico se destaca la presencia de arterias
temporales tumefactas, tortuosas y dolorosas a la
palpación, con disminución del pulso. Se constata
una cuadrantopsia homónima, lo que implica una le-
sión de la vía óptica retroquiasmática, representan-
Esta sintomatología se acompaña de síndrome de
repercusión general y anemia clínica.
Por lo tanto, se trata de un paciente de 77 años, que
instala una cefalea con las características mencio-
nadas, acompañada de hipersensibilidad en cuero
cabelludo y arterias temporales tumefactas y dolo-
rosas con disminución del pulso. Estos hallazgos
clínicos sugieren el diagnóstico de arteritis de la
temporal, también conocida como arteritis de cé-
lulas gigantes (ACG) ya que cumple con 4 de los
Reumatología para ACG.
Como complicaciones destacamos que este pa-
ciente instaló luego del inicio de la cefalea en forma
sensorial visual, que sugiere el diagnóstico de acci-
dente cerebro vascular (ACV), de naturaleza proba-
blemente isquémica, correspondiente al territorio de
de cráneo al evidenciar un área hipodensa parasa-
gital izquierda cortico subcortical con leve efecto de
masa compatible con lesión isquémica aguda en el
-
to a la etiología de este ACV, cabe la discusión de
que aunque se trata de un paciente con factores de
riesgo cardiovascular, en el contexto de una ACG, el
ictus es la manifestación neurológica más frecuente
y principalmente en el territorio vertebrobasilar.
Respecto a los diagnósticos diferenciales, empero
no es frecuente la presentación de la ACG como ma-
nifestación de un síndrome paraneoplásico (SPN),
la edad del paciente sumado a la anemia y reper-
cusión general, nos obligan a descartarlo. A tales
efectos, se le practicó una TAC de tórax, abdomen
y pelvis, que no evidenció la presencia de neoplasia
en ninguno de los sectores explorados. Se realizó
un proteinograma electroforético, que mostró una
leve hipogammaglobulinemia y un antígeno prostá-
En cuanto al compromiso visual, lo más frecuente
es la neuritis óptica isquémica con frecuencia pre-
cedida de amaurosis fugaz y luego ceguera, en este
-
TAC. El examen realizado por el oftalmólogo des-
carta una neuritis óptica isquémica, el fondo de ojo
mostró una angioesclerosis moderada y el campo
-
mónima derecha.
Se completó la valoración de las complicaciones,
del terreno del paciente y en vistas al tratamiento
con los siguientes exámenes:
• Ecocardiograma transtorácico, electrocardiograma
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Publicación de la D.N.S.FF.AA.
y radiografía de tórax normales.
• Ecodoppler de vasos de cuello que informó atero-
matosis carotídea bilateral que no provoca áreas de
• Funcional y enzimograma hepático que fue nor-
mal, pero sabemos que hasta en un tercio de los
casos puede existir alguna alteración, sobre todo
elevación de la fosfatasa alcalina. La glicemia fue
de 1,01 g/dl, la misma se solicitará en la evolución
como control del tratamiento con glucocrticoides
(GC), sabiendo que los mismos pueden elevarla. La
función renal, el examen de orina y el ionograma,
fueron normales.
• Densitometría mineral ósea (DMO) se solicitará en
la evolución, sabiendo que el tratamiento con pred-
nisona mayor a 5 mg por más de 3 meses, constitu-
ye un factor de riesgo para osteoporosis.
En cuanto al tratamiento, el mismo se realizó en for-
ma ambulatoria. Se indicó un régimen hiposódico e
hipoglucémico. Se inició precozmente prednisona a
dosis de 60 mg día por vía oral. La reducción de la
dosis se realizó en la evolución al comenzar a ceder
los síntomas y con la normalización de los reactan-
tes de fase aguda, hecho que ocurrió en el plazo
de un mes aproximadamente. El tratamiento debe
mantenerse entre 1 a 2 años.
Se asoció ácido acetilsalicílico a dosis de 100 mg día
para prevenir complicaciones isquémicas, así como
calcio 1 g vía oral día y vitamina D 1000 U/día como
prevención de osteoporosis. Se realizó protección
gástrica con omeprazol a 20 mg día vía oral y trata-
miento antihipertensivo en base a valsartán 80 mg
cada 12 horas y furosemide a 40 mg vía oral por día.
-
ral es hacia la adaptación del mismo.
Realizamos controles en policlínica, inicialmente en
forma semanal con reactantes de fase aguda. Se
constató normalización de estos al mes.
La presión arterial y la glicemia se mantuvieron nor-
males durante el tratamiento.
El pronóstico vital inmediato en nuestro paciente
está condicionado por la reiteración de eventos is-
quémicos, que pueden comprometer la vida; el vi-
tal alejado en general es bueno, no encontrándose
diferencias en la supervivencia a largo plazo de los
pacientes con ACG que, en la población general,
para igual sexo y edad.
CONCLUSIONES
La ACG es una vasculitis sistémica de curso cróni-
co, que afecta arterias de mediano y gran calibre,
con predilección por la arteria temporal, como se
evidenció en el caso clínico presentado. Es la vas-
culitis más frecuente en el adulto mayor. Tiene un
amplio espectro crónico de manifestaciones, por lo
que hay que tener un alto índice de sospecha, ya
que, dependiendo de un diagnóstico precoz, se pue-
de instaurar rápidamente el tratamiento, y minimizar
así el riesgo de complicaciones, obteniendo una so-
brevida similar a la población general de igual sexo,
raza y edad. El tratamiento debe iniciarse frente a la
sospecha clínica, sin esperar los métodos paraclíni-
-
sar el diagnostico, muchas veces nos informa falsos
resultados. Los glucocorticoides siguen siendo el
tratamiento de primera línea dado su rápido alivio
de los síntomas y normalización de los parámetros
utilización de otros inmunosupresores no ha demos-
trado resultados categóricos favorables.
Los agentes biológicos están indicados en casos
seleccionados ante el fracaso terapéutico, aunque
aún continúan los estudios.
Salud Mil 2019; 38(1):67-73 73
Arteritis de células gigantes
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