RESUMEN
CASOS CLÍNICOS
Multifocal Ewing sarcoma. Presentation of a pediatric case.
Sarcoma de Ewing Multifocal. Apresentação de um caso pediátrico.
a b
a
https://orcid.org/0000-0003-3775-4773
Universidad de la República.
(c) Doctor en medicina, especialidad pediatría y hemato-oncología Pediátrica. Fundación Pérez Scremini.
(d) Doctor en medicina, especialidad pediatría y hemato-oncología Pediátrica. Fundación Pérez Scremini.
(e) Doctor en medicina, especialidad pediatría. Profesor de la Clínica Pediátrica C, Facultad de Medicina, Universidad
de la República.
PALABRAS CLAVE: Neoplasias Óseas; Sarcoma de Ewing; Tumores Neuroectodérmicos
Periféricos Primitivos.
1
https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
Gustavo Giachetto e
https://orcid.org/0000-0002-3369-5430
Agustín Dabezies c https://orcid.org/0000-0003-3011-1361
Fabiana Morosini d https://orcid.org/0000-0002-3864-8967
(a) Doctor en medicina, especialidad pediatría. Facultad de Medicina. Universidad de la República.
(b) Doctor en medicina, especialidad pediatría. Profesora Adjunta de la Clínica Pediátrica C, Facultad de Medicina.
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
Introducción: el Sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna de origen mesenquimático. Al momento
deldiagnóstico el 75% se presentan en forma localizada.
Objetivo: comunicar un caso que por su presentación multifocal, generó dificultades diagnósticas.
Caso clínico: niña de 6 años. Consulta por traumatismo de mano derecha tras caída de su altura 24
horas previas, constatándose en mano y puño derecho edema, calor y eritema, movilidad conservada.
No fiebre. Radiografía: aumento del diámetro del tercer metacarpiano, imagen esmerilada, no trazos de
fracturas. Ingresa con planteo de celulitis. Anemia leve microcítica, hipocrómica. Proteína C reactiva 82
mg/l. Recibe clindamicina intravenosa 72 horas, completa 14 días vía oral. Persistencia de alteraciones
en puño y mano derecha, agrega tumoración de raíz nasal con desviación del eje, indolora. Fosfatasa
alcalina, lactato deshidrogenasa, fosfatemia, calcemia normales. Resonancia magnética: alteración
morfoestructural de radio, olecranon y tercer metacarpiano, fractura de olecranon y radio, reacción
perióstica. PET Scan: lesión extensa ósea en macizo facial, tibias, cúbitos, humero derecho y
clavícula. Biopsia 3er metacarpiano: tumor de células pequeñas, redondas azules, CD99 y
vimentina positivo. Comienza poliquimioterapia y radioterapia sin complicaciones.
Conclusiones: es frecuente que las manifestaciones clínicas iniciales sean confundidas con entidades
más frecuentes, como post-traumáticas y/o inflamatorias, tal como ocurrió en este caso. Posteriormente,
la aparición de nuevas lesiones y compromiso del estado general orientó el abordaje diagnóstico de la
patología tumoral. La confirmación exige el estudio anatomopatológico con estudio inmunohistoquímico.
La presencia de metástasis óseas constituye un factor de mal pronóstico y dificulta el abordaje
terapéutico.
Recibido para evaluación: Enero 2023.
Aceptado para publicación: Marzo 2023.
Correspondencia: Fundación Pérez Scremini. Bulevar Artigas 1590. Montevideo, Uruguay. C.P. 11600. Tel.: (+598) 27091443.
E-mail de contacto: anitacasuriaga7@gmail.com
Evelyn Villalba
Ana Casuriag https://orcid.org/0000-0002-1122-5147
ABSTRACT
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
2
PALABRAS CHAVE: Neoplasias Ósseas; Sarcoma de Ewing; Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos.
KEY WORDS: Bone Neoplasms; Ewing Sarcoma; Neuroectodermal Tumors, Primitive,Peripheral Tumores.
RESUMO
Introdução: O sarcoma de Ewing é um neoplasma maligno de origem mesenquimatosa. No momento
do diagnóstico, 75% dos casos são localizados.
Objetivo: Relatar um caso que, devido a sua apresentação multifocal, causou dificuldades diagnósticas.
Caso clínico: Menina de 6 anos. Ela consultou por traumatismo à mão direita após cair de sua altura 24
horas antes, com edema, calor e eritema na mão direita e punho, com mobilidade preservada. Sem
febre. Raio-X: aumento do diâmetro do 3º metacarpo, imagem fosca, sem vestígios de fraturas. Admitido
com a sugestão de celulite. Anemia microcítica leve, hipocrómica. Proteína C reativa 82mg/l. Recebe
clindamicina intravenosa por 72 horas, completa 14 dias por via oral. Persistência de alterações no
punho e mão direita, tumor indolor da raiz nasal com desvio do eixo. Fosfatase alcalina, desidrogenase
láctica, fosfataemia, calcemia normal. IRM: alteração morfo-estrutural do rádio, olecrânio e 3º metacarpo,
fratura do olecrânio e do rádio, reação periosteal. PET Scan: extensa lesão óssea na massa facial,
tíbia, ulnae, úmero direito e clavícula. Biópsia do 3º metacarpo: tumor de pequenas células, redondo
azul, CD 99 e vimentina positiva. Ela iniciou a poli-quimioterapia e radioterapia sem complicações.
Conclusões: É comum que as manifestações clínicas iniciais sejam confundidas com entidades mais
freqüentes, tais como pós-traumáticas e/ou inflamatórias, como ocorreu neste caso. Posteriormente, o
aparecimento de novas lesões e o envolvimento do quadro geral levaram a uma abordagem diagnóstica
da patologia tumoral. A confirmação requer um estudo anatomopatológico com estudo
imuno-histoquímico. A presença de metástases ósseas é um fator de mau prognóstico e dificulta a
abordagem terapêutica.
and clavicle. Biopsy 3rd metacarpal: small cell tumor, blue round, CD 99 and vimentin positive.
Polychemotherapy and radiotherapy were started without complications. Conclusions: it is
customary that the initial clinical manifestations are confused with more frequent entities, such
periosteal reaction. PET Scan: extensive bone lesion in facial mass, tibiae, ulnae, right humerus
Introduction: Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm of mesenchymal origin. At the time of
diagnosis 75% of the cases are localized.
Objective: to report a case that, due to its multifocal presentation, generated diagnostic
difficulties. Clinical case: 6 year-old girl. She consulted for right hand trauma after a fall from her
height 24 hours earlier, with edema, warmth and erythema in the right hand and fist, with preserved
mobility. No fever. X-ray: increase in the diameter of the 3rd metacarpal, frosted image, no traces of
fractures. Admitted with cellulitis. Mild microcytic anemia, hypochromic.
C-reactive protein 82 mg/l. Receives intravenous clindamycin 72 hours, completes 14 days
orally. Persistence of alterations in fist and right hand, adds tumor of nasal root wit deviation of the
axis,painless. Alkaline phosphatase, lactate dehydrogenase, phosphatemia, normal calcemia. MRI:
morphostructural alteration of radius, olecranon and 3rd metacarpal, fracture of olecranon and radius,
as post- traumatic and/or inflammatory, as occurred in this case. Subsequently, the
appearance of new lesions and compromise of the general condition guided the diagnostic
approach of the tumor pathology. Confirmation requires anatomopathological study with
immunohistochemical study. The presence of bone metastases constitutes a poor prognostic factor
and hinders the therapeutic approach.
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
PRESENTACIÓN DEL CASO
INTRODUCCIÓN
Los síntomas de presentación más frecuentes son
el hallazgo de una masa palpable y dolor
locorregional de duración variable (media 2 a 9
meses). Suelen asociar manifestaciones
sistémicas: fiebre, malestar general y pérdida de
peso; las que pueden inducir al diagnóstico
erróneo de una infección osteo-articular como
osteomielitis (4,7).
Los factores asociados a enfermedad metastásica
son: la presencia de fiebre o de niveles elevados
de la proteína LDH en sangre, un intervalo entre
los síntomas y el diagnóstico de menos de 3
meses y la edad superior a 12 años. La afectación
metastásica conlleva un peor pronóstico, por ello
su tratamiento debe ser más intenso (8,9).
El sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna,
poco frecuente, muy agresiva, descrita por primera
vez en 1921 por el Dr. James Ewing. Deriva de
células madres mesenquimatosas primitivas de la
médula ósea (1,2).
El objetivo de esta comunicación es describir el
caso clínico de una escolar con un Sarcoma de
Ewing que debido a la forma de presentación
multifocal, generó dificultades diagnósticas al
equipo tratante.
3
Afecta más frecuentemente a niños y adultos
jóvenes, con un pico de incidencia en la segunda
década de la vida y una mediana de edad al
diagnóstico de 15 años. Presenta una incidencia
anual en menores de 20 años de 2.9 casos por
millón y representa el 9% de las neoplasias óseas.
La localización más frecuente de los sarcomas de
Ewing óseos es la pelvis (20%), seguida en orden
decreciente por el fémur, la tibia, el húmero y la
escápula. La presentación clínica unifocal es la
predominante. El diagnóstico anátomo-patológico
de estos tumores puede resultar complejo, por eso
en la mayoría de los casos se complementa con
estudios moleculares específicos (1, 3-6).
Examen físico (EF): buen estado general,
edema doloroso de mano y puño, sin calor ni
rubor, no otras alteraciones. Radiografía:
aumento del diámetro del tercer metacarpiano
con imagen esmerilada al igual que en el
sector distal del cúbito. Secuela fracturaria en
antebrazo derecho (figura 1).
Hemograma: Hemoglobina 10.3 g/dl, volumen
corpuscular medio (VCM) 72.0 fl, hemoglobina
corpuscular media (HCM) 23.6 pg, ancho de
distribución eritrocitario (ADE) 16.3%, plaquetas
260.000/mm3, glóbulos blancos 8400/mm3
(polimorfonucleares 63.8%), proteína C reactiva
(PCR) 82.6 mg/dl.
En la evolución agrega dolor intenso a la palpa-
ción de 3er. metacarpiano, eritema y trazo de
linfangitis en dorso de mano (figura 2A).
Centellograma óseo: lesión ósea con proceso
fluxivo asociado que compromete el tercer
metacarpiano de mano derecha. Se diagnostica
osteomielitis y se inicia tratamiento con
clindamicina intravenosa. Recibe 72 horas de
antibioticoterapia intravenosa y dada la buena
evolución se otorga alta con clindamicina vía
oral completando 14 días.
Luego del egreso hospitalario, persiste con
edema de mano, sin calor ni rubor.
Agrega gonalgia bilateral y aumento del tamaño
de raíz nasal, sin signos fluxivos, dolor, ni fiebre.
integral de salud de Montevideo por celulitis de
mano derecha. El día previo al ingreso pre-
senta traumatismo de mano derecha, con
erosión en palma, agregando edema
progresivo, en apirexia.
Niña de 6 años, procedente de Montevideo.
Realiza patinaje artístico. En setiembre
2017 fractura de rodete de radio distal
derecho con radiografía que evidencia hueso
morfológicamente normal.
Ingresa a cuidados moderados de un prestador
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
a b
Figura 1. Radiografía con imagen esmerilada en sector
distal de cúbito y 3er. Metacarpiano.
Figura 2. a. Edema y eritema de dorso de mano derecha.
b. Tumoración de dorso de mano.
4
Figura 3. Desviación de eje y deformidad nasal.
en macizo facial extensa. Múltiples lesiones
óseas hipermetabólicas en ambas tibias, ambos
cúbitos, húmero derecho y clavícula con
características tomográficas de agresividad.
Lesión torácica y paravertebral subpleural derecha
hiper-metabólica (figura 4).
Se inicia tratamiento en octubre de 2018 según
Protocolo GALOP (Grupo Cooperativo Latino
Americano Oncologia Pediátrica) con series de
vincristina- doxorubicina – ciclofosfamida (VDC)
intercaladas con series de ifosfamida – etopósido
(IE). Radioterapia (50.4 G) en zonas que
mantenían actividad en controles imagenológicos.
Tratamiento metronómico con ciclofosfamida y
vinblastina que finaliza en abril 2021, habiendo
presentado en enero 2021 un PET-CT sin
evidencia de lesiones hipermetabólicas. Paciente
en remisión (figura 5).
Setiembre 2021 presenta dolor en miembro
inferior izquierdo. PET con alteración en captación
medular de tibia izquierda. RM captación intensa
en tercio medio de tibia izquierda. Comienza
tratamiento paliativo con quimioterapia, vincristina
e irinotecan. Marzo 2022, en tercer ciclo de PQT,
refiere dolor en MMII, se realiza PET 20/04/22
persistiendo alteración de densidad en tercio
medio de diáfisis de tibia izquierda. Se realiza RT
analgésica a dicho nivel. A la fechase mantiene
con PQT, ciclos sin dolor, con buena calidad de
vida.
Tumoración en dorso de mano derecha, indolora,
la misma.
Refiere adelgazamiento de 1 kg en el último mes,
sin otros elementos de repercusión general. A los
17 días post alta es valorada en policlínica de
traumatología y se solicita re-ingreso a cuidados
moderados. EF: buen estado general,
engrosamiento de la nariz, desvío del tabique
nasal, a la palpación firme, indolora (figura 3).
El cúbito muestra a nivel del olecranon importante
alteración morfoestructural y trazo de fractura.
Misma alteración se visualiza en tercer meta-
carpiano de tipo pseudotumoral.
Radiografía de miembros inferiores: alteraciones
morfoestructurales en tibia izquierda.
Tomografía computada (TC) de toráx: No se
observan nódulos ni otras lesiones pulmonares.
No hay derrame pleural ni pericárdico. No
adenomegalias ni otras tumoraciones
mediastinales ni hiliares. Grandes vasos de calibre
habitual. Se identifica asimetría a nivel de
extremidad anterior de la clavícula derecha
próxima a la articulación esterno-clavicular, dado
por engrosamiento de la misma y heterogeneidad
de su densidad, con imágenes hipodensas
próximas a la cortical, con interrupción sectorial de
Dados los hallazgos en los estudios de imagen
se decide en conjunto con traumatólogo y
hemato-oncólogo realizar biopsia de tercer
metacarpiano: aspecto histológico de tumor de
células pequeñas, redondas azules.
Se realiza antígeno común leucocitario negativo,
CD99 positivo, citoqueratina negativo.
En suma probable Sarcoma de Edwing multifocal,
se solicita completar estudio inmuno-
histoquímico.
de 2 cm aproximadamente, adherida, sin signos
fluxivos (figura 2B). No tumoraciones en otros
territorios. Articulaciones con movilidad
conservada. No presenta adenomegalias ni
visceromegalias. Resto sin alteraciones.
Fosfatasa alcalina (FA), lactato deshidrogenasa
(LDH), PCR, fosfatemia y calcemia dentro de
límites normales.
Resonancia magnética (RM) de antebrazo y mano
derecha: alteración morfoestructural de radio en
extremo inferior con rarefacción ósea diafisaria y
fractura en tercio superior del mismo, con re-
acción perióstica e importante edema reaccional.
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
DISCUSIÓN
Setiembre 2021 presenta dolor en miembro
inferior izquierdo. PET con alteración en captación
5
Se inicia tratamiento en octubre de 2018 según
Protocolo GALOP (Grupo Cooperativo Latino
Americano Oncologia Pediátrica) con series de
vincristina- doxorubicina – ciclofosfamida (VDC)
intercaladas con series de ifosfamida – etopósido
(IE). Radioterapia (50.4 G) en zonas que
mantenían actividad en controles imagenológicos.
Tratamiento metronómico con ciclofosfamida y
vinblastina que finaliza en abril 2021, habiendo
presentado en enero 2021 un PET-CT sin
evidencia de lesiones hipermetabólicas. Paciente
en remisión (figura 5).
Estudio inmuno-histoquímico: vimentina positivo,
enolasa específica neuronal negativa, CD57
negativa, sinaptofisina negativa. Permiten
descartar: linfoma linfoblástico, carcinoma
neuroectodérmico, metástasis de carcinoma de
células pequeñas, neuroblastoma con rosetas,
rabdiomiosarcoma y diferenciación neuro-
ectodérmica, osteosarcoma de células
pequeñas. En suma: Sarcoma de Ewing clásico.
Se realiza PET (Tomografía por Emisión de
Positrones) Scan: lesión ósea y de tejidos blan-
dos en macizo facial extensa. Múltiples
lesiones óseas hipermetabólicas en ambas tibias,
ambos cúbitos, húmero derecho y clavícula
con características tomográficas de agresi-
vidad. Lesión torácica y paravertebral sub-
pleural derecha hiper-metabólica (figura 4).
medular de tibia izquierda. RM captación intensa
en tercio medio de tibia izquierda.
Comienza tratamiento paliativo con quimiotera-
pia, vincristinae irinotecan.
Marzo 2022, en tercer ciclo de PQT, refiere dolor
en MMII, se realiza PET 20/04/22 persistiendo
alteración de densidad en tercio medio de
diáfisis de tibia izquierda.
Figura 4. PET Scan 10/2019. Lesión
ósea y de tejidos blandos en macizo facial
extensa. Múltiples lesiones óseas
hiper-metabólicas en ambas tibias, ambos
cúbitos, húmero derecho y clavícula.
Lesión torácica y paravertebral subpleural
derecha hiper-metabólica.
Se realiza radioterapia (RT) analgésica a dicho
nivel. A la fecha se mantiene con poliquimioterapia
(PQT), ciclos sin dolor, conbuena calidad de vida.
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
DISCUSIÓN
y el diagnóstico y edad mayor de 12 años (5).
6
Figura 5. PET Scan 01/2021 sin evidencia de
lesiones hipermetabólicas. Paciente en remisión.
El caso que se analiza se destaca por la edad de
su presentación clínica. Por un lado, se destacan
las múltiples lesiones lo cual es inhabitual y por
otro, la mayoría de las lesiones presentan
topografías inhabituales. La familia de tumores de
tumor óseo más frecuente en la infancia luego
del osteosarcoma (10,11).
Es infrecuente su asociación a enfermedades
congénitas al igual que la presentación de orden
familiar (6).
El 95% de los SE identifican la traslocación pato-
gnómica de esta enfermedad, t(11;22) que
codifica para la proteína de fusión característica
EWSR1-FLI1 (5).
presentación inhabitual. Además, la paciente que
se describe presenta algunas particularidades en
Ewing se origina por lo general en los huesos
largos de las extremidades, predominantemente
en el fémur, pero también en la tibia, fíbula,
humero y en los huesos de la pelvis. Usualmente
son menos afectados los huesos de la columna
vertebral, manos y pies. En la mayoría de los
casos, compromete huesos previamente sanos en
una localización única. Las formas de
presentación más frecuentes son: dolor con
elementos de organicidad, tumor de crecimiento
progresivo, síntomas generales como fiebre,
astenia y decaimiento, fracturas patológicas y
signos de compresión medular que pueden
constituir una emergencia oncológica (13-15).
El pulmón representa el primer lugar de
diseminación a distancia (70%-80%) siendo las
metástasis pulmonares la principal causa de muerte;
los otros sitios más frecuentes de metástasis son
medula ósea y hueso. En forma excepcional se
encuentran involucrados en la enfermedad
diseminada los ganglios linfáticos, hígado y el
cerebro. La estatificación inicial incluye la realización
de TC tórax, centellograma óseo y eventualmente
otros exámenes como mielograma, de acuerdo a la
sintomatología de presentación (16,17).
Se han documentado varios factores que pueden
estar asociados con enfermedad metastásica, que
se pueden hacer evidentes semanas o meses desde
el diagnóstico. Los más relevantes incluyen, niveles
altos de deshidrogenasa láctica, fiebre, intervalo de
tiempo menor a 3 meses entre inicio de los síntomas
El Sarcoma de Ewing forma parte de un espectro
de enfermedades neoplásicas entre las que se
encuentran: el sarcoma extraóseo, PNET
(Tumores neuroectodérmicos primitivos
periféricos), el tumor maligno de células
pequeñas de la región toracopulmonar o tumor de
Askin y los sarcomas de Ewing atípicos. El SE
óseo es el predominante y representa el segundo
Es un tumor poco frecuente, que predomina en la
segunda década de vida, en varones de raza
caucásica. Se estima que alrededor del 25% de
los casos debuta antes de los 10 años, y el 65%
entre los 10 y los 20 años de edad. En términos
de supervivencia, el pronóstico es también peor
en varones que en mujeres. Su presentación es
excepcional en menores de 5 y mayores de 30
años (5, 10-12).
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
La paciente presentaba como factor de riesgo el
tiempo transcurrido entre el inicio de los síntomas
y el diagnóstico menor a 3 meses.
Al igual que lo observado en este caso, el trauma,
usualmente menor, puede ser el evento inicial que
Teniendo en cuenta la edad de presentación, es
frecuente que las manifestaciones clínicas
iniciales de los tumores óseos sean confundidas
con otras entidades más frecuentes, como
lesiones post-traumáticas y/o inflamatorias, tal
como ocurrió en el caso analizado.
Posteriormente, la evolución sin mejoría, con la
aparición de nuevas lesiones y compromiso del
estado general orientó el abordaje diagnóstico de
la patología tumoral. En la paciente analizada,
cuando reingresó a sala de cuidados moderados
se destacaba, aumento del tamaño de la raíz
nasal, desvío del eje, a la palpación firme e
indolora. En algunas comunicaciones, se describe
que en ocasiones puede distinguirse una masa
en el tejido blando. Cuando está presente, la
masa está firmemente adherida al hueso y el dolor
es intenso a la palpación. No es raro que se
presente tumefacción de la extremidad afectada
asociada a eritema sobre la masa (18,19).
desencadena la sospecha diagnóstica. Al inicio,
el dolor puede ser de baja intensidad, pero se
intensifica con bastante rapidez, el cual, puede
agravarse por el ejercicio y empeorarse durante
las noches (5,16).
Debido a que el sarcoma de Ewing no presenta a
la microscopía de luz ninguna diferenciación
neuroectodérmica típica, salvo en ciertas
ocasiones las rosetas, como en el caso analizado;
la clave está en la inmunohistoquímica,
disponible en la mayoría de los laboratorios. Es
fundamental poder utilizar técnicas de diagnóstico
molecular ya que el diagnóstico diferencial con
otros tumores de células pequeñas redondas
azules puede resultar dificultoso (20).
Los hallazgos radiológicos varían según el tipo de
hueso afectado. En huesos largos la matriz
tumoral es osteolítica. Al inicio, predomina la
esclerosis cortical y luego suele aparecer la
reacción perióstica en espículas. En este la
radiografía inicial mostraba aumento del diámetro
e imagen esmerilada en el tercer metacarpiano y
alteraciones morfoestructurales inespecíficas en
la tibia. La evolución sin mejoría y las
características de la presentación clínica, llevaron
a completar la valoración con otros estudios
imagenológicos como la RM, que permite definir
con mayor precisión el tamaño, la extensión local
intra y extrósea y la relación del tumor con otras
estructuras y órganos adyacentes. En este caso,
la RM mostró importantes alteraciones
morfoestructurales, reacción perióstica y edema
reaccional en radio, cúbito, tercer metacarpiano
(21,22).
7
El PET Scan contribuye a reforzar la sospecha
diagnóstica y estadificar el SE. En un estudio de
Albano y cols; que evaluó la precisión diagnóstica
de la tomografía por emisión de positrones y su
posible función pronóstica en niños con SE, se
concluye que este estudio tiene un buen
rendimiento diagnóstico, excepto en las
micrometástasis pulmonares y es mejor que las
imágenes convencionales para la estadificación
(23).
La inmunohistoquímica revela la expresión de
vimentina positiva, CD99 positiva, enolasa
neuroespecífica, sinaptolisina, proteínas neuro-
filamentosas, CD57 y citoqueratina negativas.
Los estudios moleculares mediante diferentes
técnicas como transcripción reversa - reacción
en cadena de la polimerasa (RT-PCR) o next
generation sequencing (NGS) permiten identificar
la traslocación t(11;22), propia del sarcoma de
Ewing, presente en aproximadamente el 85% de
los casos (20).
Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico
8
El tratamiento del SE es multimodal, incluyendo el
En nuestro paciente se utilizó el Protocolo GALOP
del Grupo Colaborativo que integran Argentina,
Brasil, Chile y Uruguay que consiste en las formas
metastásicas en:
*Inducción: con intervalo comprimido de 9 series en
que se intercalan vincristina-doxorrubicina-
ciclofosfamida (VDC) e ifosfamida-etopósido (IE).
*Control Local: en que se realiza cirugía o
radioterapia o ambas.
*Consolidación: 5 series intercaladas similares a la
inducción, con 21 días de intervalo.
*Metronómico: ciclofosfamida en forma contínua v/o
y vinblastina semanal por 1 año.
En relación al pronóstico, se ha demostrado que
este es mejor cuanto menor es el tiempo entre el
inicio de los síntomas y el diagnóstico; en ausencia
de metástasis. En los SE localizados la sobrevida es
del 80-85% y en los metastásicos del 10-15% (24).
Además, la enfermedad recurrente se observa en
30 a 40% de los pacientes con enfermedad
primaria no metastásica, aumentando al 60-80%
para pacientes con SE con enfermedad
metastásica al momento del diagnóstico. La
recaída es principalmente sistémica (71 a 73%),
seguida de combinada (12 a 18%) y recaída local
(11-15%), lo que lleva a tasas de sobrevida
posteriores a la recaída de cinco años de 15-25%.
Con la recurrencia local evoluciona mejor que la
sistémica. El control de tumores sistémicos aún
plantea el principal reto terapéutico (27).
control local quirúrgico siempre que sea posible (con
o sin radioterapia según cada caso), y quimioterapia
que se busca la reducción de la masa tumoral, una
de tratamiento local seguida por una de
consolidación. Se ha demostrado también que en la
Inducción se obtienen mejores resultados con
intervalo comprimido entre las series (c/15 días), sin
aumentar en forma significativa la toxicidad. El
tratamiento con altas dosis de qumioterapia y
rescate con trasplante células progenitoras
hematopoyéticas (TCPH) autólogo no ha
demostrado mejora en la supervivencia en
enfermedades metastasicas (16).
para citorreducción y tratamiento de la enfermedad
sistémica. Previo al advenimiento de la
quimioterapia, la supervivencia era menor al 10%.
Clásicamente, los protocolos de tratamiento del SE
incluyen una etapa de quimioterapia de inducción en
En la paciente que se analiza, la forma de
presentación provocó una demora en el
diagnóstico dado que las manifestaciones clínicas
fueron inicialmente interpretadas como de
etiología infecciosa, la cual es mucho más
prevalente en la población pediátrica.
El sarcoma de Ewing (SE) representa un cáncer
raro y altamente maligno, con la mayoría de los
pacientes albergando a priori micrometástasis, ya
que, sin terapia sistémica, más del 90% de los
pacientes mueren a causa de la enfermedad
diseminada. Se diagnostica con mayor frecuencia
en la segunda década de vida; sin embargo, los
pacientes se han presentado también en edad
pediátrica y en adultos mayores, con tumores en
casi todos los lugares del cuerpo. La terapia
actual enfatiza un enfoque multimodal que, como
resultado de ensayos colaborativos, ha llevado a
una mejor supervivencia general para la
enfermedad localizada. A pesar del tratamiento
multimodal, la supervivencia en la enfermedad
metastásica que ocurre en el 20-25% de los
pacientes, predominantemente en los pulmones
(70-80%) y hueso/médula ósea (40-45%), todavía
se asocia con un pronóstico sombrío (25,26).
Salud Mil 2023; 42(1):1-11. https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE
INTERESES
Los autores no reportan ningún conicto de interés.
El estudio se realizó con recursos propios de los
autores y/o la Institución a la que representan.
CONCLUSIONES
(3) Whelan J, McTiernan A, Cooper N, Wong Y,
Francis M, Vernon S, et al. Incidence and survival
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https://doi.org/10.1002/ijc.26426
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http://sarcomahelp.org/translate/es-sarcoma-ewin g.html
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9
Este representa el primer caso comunicado de SE
multifocal óseo en nuestro medio.
En la literatura existen escasas comunicaciones
de SE con presentación ósea multifocal.
La presencia de metástasis óseas constituye un
factor de mal pronóstico y dificulta el abordaje
terapéutico.
El seguimiento a largo plazo es necesario para
evaluar los resultados terapéuticos y la posible
toxicidad vinculada al tratamiento quimioterápico,
la radioterapia y las posibles secuelas vinculadas
a la cirugía.
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(a) Concepción, diseño, redacción, revisión crítica.
(b) Concepción, diseño, redacción, revisión crítica
y aprobación de la versión final.
(c) Concepción, diseño, redacción, revisión crítica.
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(e) Concepción, diseño, redacción, revisión crítica.