CASOS CLÍNICOS
Salud Mil 2019; 38(2):83-88 83
Angiomiolipoma renal gigante: una presentación poco
frecuente
Angiomiolipoma gigante renal: uma apresentação rara
(a) Servicio de Urología. Hospital Central de las Fuerzas Armadas.
(b) Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Central de las Fuerzas Armadas.
(c) Servicio Centro de Materiales. Hospital Central de las Fuerzas Armadas.
(d) Servicio de Enfermedades Hepáticas. Hospital Central de las Fuerzas Armadas.
Ariel Fraga
b
http://dx.doi.org/10.35954/SM2019.38.2.7
Marcelo Alves
a
https://orcid.org/0000-0003-0057-375X
https://orcid.org/0000-0003-1338-0842
Giant renal angiomyolipoma: a rare presentation
RESUMEN
El angiomiolipoma renal es un tumor benigno de hallazgo incidental ecográco en el 60% de casos.
El estudio con Tomografía Computada o Resonancia Magnética hace diagnóstico por la presencia de gra-
sa intratumoral. El calibre vascular aumentado lo distingue en la tomografía del liposarcoma, diagnóstico
diferencial cuando el angiomiolipoma es de gran tamaño. De acuerdo a su volumen, se dene control
con observación o tratamiento activo para evitar la principal complicación: la hemorragia espontánea
que se presenta en un 50-60% de los casos, y puede ser grave. El objetivo es eliminar el tumor con la
menor morbilidad preservando función renal. Existen varias opciones a seleccionar según el tamaño del
tumor, y la función renal actual o con riesgo de alteración: nefrectomía total; nefrectomía preservadora
de nefronaspor cirugía robótica es otra alternativa conservadora en desarrollo; embolización selectiva
de ramas de la arteria renal o técnicas de ablación tisular (crioablación, radiofrecuencia). La nefrectomía
parcial laparoscópica tiene resultados comparables a la cirugía radical. Presentamos el caso clinico de
una paciente con un angiomiolipoma renal gigante y su resolución quirúrgica.
PALABRAS CLAVE: Angiomiolipoma; Nefrectomía.
ABSTRACT
Renal angiomyolipoma is a benign tumor of incidental ultrasound nding in 60% of cases. The study with
Computed Tomography or Magnetic Resonance makes diagnosis by the presence of intratumoral fat.
The increased vascular calibre distinguishes it in liposarcoma tomography, dierential diagnosis when the
angiomyolipoma is large. According to its volume, control is dened with observation or active treatment
to avoid the main complication: spontaneous hemorrhage that occurs in 50-60% of cases, and can be se-
rious. The objective is to eliminate the tumor with the least morbidity while preserving renal function. There
are several options to select according to the size of the tumor, and the current renal function or with risk
Recibido para evaluación: Junio 2019
Aceptado para publicación: Setiembre 2019
Correspondencia: Av. 8 de octubre 3020. C.P. 11600. Montevideo, Uruguay. Tel.: (+598) 24876666 int.8180.
E-mail de contacto: mantoniafraga@gmail.com
Fabiana Gobertti
c
https://orcid.org/0000-0002-6131-640X
Andrea Rocca
d
https://orcid.org/0000-0002-1316-6734
Publicación de la D.N.S.FF.AA.
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INTRODUCCIÓN
Los angiomiolipomas (AML) son tumores mesen-
quimales generalmente benignos, formados por
tejido graso maduro, músculo liso y vasos sanguí-
neos aberrantes.
Su incidencia es entre 1 - 3 % de los tumores re-
nales, pero es el más frecuente de los tumores
benignos. La etiología y patogenia del AML son
desconocidas.
Su detección incidental es creciente por el uso
cada vez mayor de técnicas de imagen realizadas
por otras causas. Tiene características clínicas y ra-
diológicas especícas que permiten hacer el diag-
nóstico preoperatorio en la mayoría de los casos.
Para pacientes con AMLs menores a 4 cm y asin-
tomáticos es posible el control clínico y de ima-
gen periódicos. En los casos de mayor volumen el
riesgo de sangrado grave es mayor, por lo que se
considera el tratamiento activo. El mismo ofrece
distintas modalidades terapéuticas: nefrectomía
total o parcial, o terapias no resectivas (emboli-
zación arterial, radiofrecuencia). La selección se
realiza de acuerdo a cada situación particular, con
el objetivo de eliminar la masa tumoral con la pre-
misa de preservar la función renal (1,2).
CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una paciente sexo feme-
nino de 54 años de edad, que consulta por dolor
intenso de aparición brusca en hipocondrio dere-
cho irradiado a fosa lumbar derecha, con nauseas
y sudoración profusa, sin repercusión hemodiná-
mica y que requiere analgesia endovenosa. Como
antecedente relevante presenta dolor lumbar de-
recho, gravativo, sin irradiaciones, de leve intensi-
dad de dos años de evolución.
Al examen físico tiene un buen estado general y
se destaca el hallazgo de una tumoración palpa-
of alteration: total nephrectomy; nephrone-preserving nephrectomyby robotic surgery is another conser-
vative alternative in development; selective embolization of branches of the renal artery or techniques of
tissue ablation (cryoablation, radiofrequency); laparoscopic partial nephrectomy has results comparable
to radical surgery.
We present the clinical case of a patient with a giant renal angiomyolipoma and its surgical resolution.
KEY WORDS: Angiomyolipoma; Nephrectomy.
RESUMO
O angiomiolipoma renal é um tumor benigno com achado ultrassonográco incidental em 60% dos casos.
O estudo com Tomograa Computadorizada ou Ressonância Magnética faz o diagnóstico pela presença
de gordura intratumoral. O aumento do calibre vascular distingue-o na tomograa de lipossarcoma, diag-
nóstico diferencial quando o angiomiolipoma é grande. De acordo com seu volume, o controle é denido
com observação ou tratamento ativo para evitar a principal complicação: hemorragia espontânea
que ocorre em 50-60% dos casos, podendo ser grave. O objetivo é eliminar o tumor com menor morbi-
dade, preservando a função renal. Existem várias opções para selecionar de acordo com o tamanho do
tumor e a função renal atual ou com risco de alteração: a nefrectomia total; a nefrectomia robótica con-
servadora de nefrectomia é outra alternativa conservadora no desenvolvimento; a embolização seletiva
de ramos da artéria renal ou técnicas de ablação tecidual (crioablação, radiofreqüência); a nefrectomia
parcial laparoscópica tem resultados comparáveis à cirurgia radical.
Apresentamos o caso clínico de um paciente com angiomiolipoma renal gigante e sua resolução cirúrgica.
PALAVRAS CHAVE: Angiomiolipoma; Nefrectomia.
Angiomiolipoma renal gigante: una presentación poco frecuente
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ble que ocupa el hipocondrio y la fosa lumbar de-
rechos, redondeada, de supercie lisa, indolora,
de 10 x 7 cm, rme, que no sobrepasa la línea
media con contacto lumbar interno e inmediato y
peloteo. Semiológicamente esta tumoración co-
rresponde a una renomegalia.
La ecografía abdominal y de aparato urinario
evidencia una tumoración sólida renal derecha
hiper-cogénica de 110 x 90 x 70 mm a nivel meso-
rrenal que se extiende a polo inferior.
La tomografía computada (TC) tóraco-abdominal
con contraste muestra el riñón derecho aumen-
tado de tamaño en forma difusa, a expensas de
una tumoración mesorrenal, grande, de aproxima-
damente 15 x 9 cm, heterogénea que se extien-
de hacia el polo inferior y el retroperitoneo. Esta
tumoración tiene densidad grasa (-30 UH) y se
realza levemente con la administración de con-
traste i/v, con un umbral de atenuación entre 20
y 100 UH (gura 1). Otro elemento a destacar es
la importante circulación colateral que presenta
la lesión. Estas características radiológicas per-
miten plantear el diagnóstico clínico, tomográco
y etiológico de un angiomiolipoma (AML) gigante
ya que es el único tumor renal que tiene grasa.
Se realiza cirugía de coordinación por abordaje
abierto transperitoneal mediante incisión transver-
sa de hipocondrio derecho extendida a anco, con
dominio primario del pedículo renal. Los hallazgos
intraoperatorios conrman un tumor con gran
circulación colateral, de contenido predominante-
mente graso, topograado a nivel del riñón dere-
cho, con un claro plano de separación con tejidos y
órganos vecinos. Procediéndose a la nefrectomía
radical en forma reglada y sin incidentes. Se envía
pieza a estudio anátomo patológico. La evolución
postoperatoria es buena y sin complicaciones.
La anatomía patológica informa: Macroscopía: Ri-
ñón derecho mide 180 x 14 x 90 mm. Se observa
una tumoración que lo atraviesa a nivel del hilio
y polo inferior de aspecto adiposo, inltrante, de
16 x 11 x 8 mm, que deja un remanente de parén-
quima renal de 50 mm de eje mayor, obliterando
el hilio renal (gura 2).
La microscopía observa una proliferación celular
de estirpe mesenquimática constituida por adipo-
citos maduros y células musculares lisas. Los va-
sos son de aspecto dismórco, de paredes engro-
sadas y con luces excéntricas (gura 3). La lesión
presenta un crecimiento expansivo inltrativo con
compromiso del hilio renal. Todas estas caracte-
rísticas son concordantes con el diagnóstico de
un angiomiolipoma renal gigante.
Figura 1. TC Angiomiolipoma Renal Derecho.
Figura 2. Tumoración renal. Macroscopía.
Figura 3. Microscopía AML.
DISCUSIÓN
La presentación clínica más frecuente del AML
renal es el hallazgo incidental en un estudio por imá-
genes de una lesión pequeña y asintomática (60%
de los casos). La mayoría de las lesiones no supe-
ran los 5 cm de diámetro. Si las lesiones son gran-
des pueden ser sintomáticas presentándose con:
dolor en anco (40%), tumoración palpable (40%),
hematuria (30%) y shock hipovolémico (10%).
En algunos casos se presenta con la tríada de
Lenk caracterizada por dolor agudo, masa palpa-
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ble y signos de hemorragia interna (shock hipovo-
lémico), que requiere nefrectomía de urgencia (1).
La principal complicación de los AML, que pue-
de ser de extrema gravedad, es el sangrado. La
existencia de vasos anormales dentro de la lesión
(aneurismas) explica la predisposición a las hemo-
rragias dentro del tumor y en el retroperitoneo. Los
AML mayores de 4 cm pueden presentar hemorra-
gias espontáneas en un 50-60% de los casos (2).
En el caso de esta paciente se destaca el tamaño
del AML, su presentación con dolor y tumoración
palpable a pesar de lo cual no se detectó hemo-
rragia tumoral como complicación.
El diagnóstico de AML renal es imagenológico por
TC o Resonancia Magnética (RM) y se basa en
la presencia de grasa en el tumor. Con excepción
del lipoma perirrenal y del liposarcoma, la presen-
cia de grasa en un tumor renal no calcicado, es
altamente especíco de AML.
La ecografía abdominal ha incrementado la detec-
ción de los tumores renales asintomáticos, siendo
el angiomiolipoma y el carcinoma renal los más
frecuentemente detectados. El angiomiolipoma se
ve como una masa hiperecogénica bien delimita-
da. Esta hiperecogenicidad se debe a la interface
acústica entre el tejido graso y el músculo liso, lo
cual hace del angiomiolipoma el más ecodenso
de los tumores renales. Pueden presentar áreas
hipoecogénicas en caso de necrosis o hemorra-
gia antigua.Tanto el carcinoma de células renales
(CCR) como el AML pueden presentar caracterís-
ticas ecográcas similares. Las lesiones renales
ecogénicas deben estudiarse en forma comple-
mentaria con TC o RM a n de denir la presencia
de grasa intratumoral. Es excepcional la presen-
cia de grasa en el CCR (3).
En la TC el AML se presenta como un tumor he-
terogéneo, con contenido de densidad grasa y de
partes blandas, que incrementa en forma varia-
ble con el contraste de acuerdo a su contenido de
músculo liso y vasos. La detección de pequeñas
cantidades de grasa requiere un criterio diagnós-
tico estricto, con un umbral de atenuación de me-
nos 20 UH o menor.
Dado que el angiomiolipoma puede crecer exofí-
ticamente, es frecuente su extensión al espacio
perirrenal, quedando siempre un pequeño defecto
en el parénquima renal en su lugar de origen. La
demostración de una muesca en el parénquima
renal, la presencia de vasos dilatados o aneuris-
máticos y la multiplicidad de las lesiones colabo-
ran en el diagnóstico tomográco de AML (3,4).
Si la TC no es diagnóstica, se debe recurrir a la
RM, utilizando secuencias dinámicas con contras-
te y técnica de supresión grasa (3). La resonancia
magnética (RM) está indicada en aquellos casos
en los cuales existe la duda de la presencia de
grasa intratumoral ya que ésta puede ponerse en
evidencia con la técnica de supresión grasa, o
cuando la TC con contraste intravenoso estuviera
contraindicada. Otras indicaciones de la RM son
un tumor voluminoso y/o con trombo en la vena
renal o cava en que los cortes sagitales permi-
ten el diagnóstico de extensión y relaciones con
órganos vecinos. El diagnóstico diferencial de un
AML renal cuando posee gran tamaño es con el
liposarcoma. Ambas son masas retroperitoneales
con contenido graso. En ocasiones, sus aparien-
cias son muy similares, e inclusive su diagnóstico
histológico presenta dicultades. Sin embargo, su
diferenciación es importante ya que el pronóstico
y tratamiento son diferentes.
Comparativamente, el liposarcoma nace en la
grasa retroperitoneal, incluyendo la grasa pe-
rirrenal, dentro de la fascia de Gerota, asociados
frecuentemente a la cápsula renal y por ello lla-
mados liposarcomas capsulares. Cuando crecen
desplazan, comprimen y distorsionan el riñón,
pero no invaden el parénquima renal adyacente.
Por otra parte, el angiomiolipoma contiene vasos
aumentados de tamaño, que sólo pueden ser
vistos en las TC contrastadas, mientras que los
liposarcomas bien diferenciados son relativamen-
te avasculares y los vasos presentes no están
agrandados, siendo éste un signo auxiliar para el
diagnóstico. También debe considerase como sig-
no auxiliar el hecho de la multiplicidad de lesiones
encontradas en el AML (4).
Angiomiolipoma renal gigante: una presentación poco frecuente
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tamaño y/o sintomáticos, debe considerarse un
tratamiento activo teniendo presente la edad, pa-
tologías coexistentes y otros factores relaciona-
dos. El objetivo terapéutico es eliminar el tumor
con la menor morbilidad preservando la función
renal. Existen varias opciones terapéuticas: téc-
nicas resectivas (abierta o video asistida) como
la nefrectomía total o nefrectomía preservadora
de nefronas (NPN) y no resectivas como la em-
bolización selectiva de ramas de la arteria renal
(SAE) o técnicas de ablación tisular (crioablación,
radiofrecuencia). Actualmente el tratamiento en
lo posible debe ser conservador. En especial los
pacientes con enfermedad bilateral, insuciencia
renal previa u otros trastornos con riesgo de dete-
rioro funcional renal en el largo plazo son candida-
tos a técnicas conservadoras (5,6).
La nefrectomía se realiza en casos de diagnóstico
no denido, asociación con CCR o sustitución de
la mayor parte del parénquima renal por tumor.
La mayoría de los pacientes con una hemorragia
aguda o potencialmente fatal requieren una ne-
frectomía total de urgencia. El abordaje para el
tratamiento quirúrgico puede ser abierto, video
asistido (laparoscópia, lumboscópica) o robótico.
La evolución de la laparoscopia ha permitido que
la nefrectomía parcial laparoscópica sea una al-
ternativa en los tumores de entre 4 a 7 cm y en
localizaciones complejas, con resultados compa-
rables a la cirugía radical (7).
En la actualidad hay trabajos que establecen que
la NPN robótica es una opción conservadora efec-
tiva, segura, que brinda buena preservación de la
función renal en seguimiento a largo plazo (7,8).
La SAE puede estar indicada cuando los tumo-
res son más pequeños y tienen menor cantidad
de angiogénesis, dando mejores resultados con
menos complicaciones (2,3).
La radiofrecuencia (RFA) parece ser una prome-
tedora estrategia alternativa. Tiene la ventaja po-
tencial de la repetitividad. En los estudios actua-
les, la RFA no dio lugar a complicaciones mayores
a largo plazo y presentó una reducción de la masa
tumoral del 20%. El atractivo es la selectividad
Otros diagnósticos diferenciales lo constituyen el
CCR (que en muy raras ocasiones pueden conte-
ner grasa) y también se han reportado casos ais-
lados de metástasis con contenido graso.
El AML tiene en la mayoría de los casos un com-
portamiento benigno, sin embargo, en algunos ca-
sos se producen complicaciones potencialmente
graves como la hemorragia retroperitoneal. Ésta es
más frecuente en pacientes con tumores mayores
a 4 cm o embarazadas. En casos poco frecuen-
tes un AML puede presentar: trombo tumoral en la
vena renal y/o vena cava; multifocalidad e inclu-
so la afectación de ganglios linfáticos regionales.
Esta forma de presentación corresponde a un pa-
trón de crecimiento multifocal más que metástasis.
Es excepcional que se desarrolle un sarcoma a
partir de un AML esporádico. Con mayor frecuen-
cia se han comunicado casos de transformación
epitelioide de un AML clásico. Únicamente las
metástasis o un franco crecimiento sarcomatoso
de alto grado pueden ser considerados criterios
estrictos de malignidad (2,3).
La anatomía patológica describe al AML macros-
cópicamente como un tumor bien delimitado, no
encapsulado. Generalmente tiene un crecimien-
to expansivo más que inltrativo, con claro plano
de separación con el riñón. Este tipo de tumor en
la mayoría de los casos se desarrolla dentro del
parénquima renal y es exofítico en un 25% de los
casos. En el 88% de los casos se extiende a tra-
vés de la cápsula renal y con escasa frecuencia
al sistema venoso. El AML clásico está compues-
to por una proporción variable de tejido adiposo,
células musculares fusiformes, epiteloides y vasos
sanguíneos anómalos de paredes gruesas. En ge-
neral los pacientes con AML menores de 4 cm y
asintomáticos pueden ser controlados (sin un tra-
tamiento activo) con observación y evaluaciones
repetidas con ecografía y TC cada 6 a 12 meses
para determinar la velocidad de crecimiento y la
importancia clínica de la lesión. La mayoría de los
investigadores sugieren 4 cm como el tamaño um-
bral de intervención, aunque otros sugieren 8 cm.
En el caso de pacientes con tumores de mayor
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de la zona de acción, evitando parénquima renal
normal y disminuyendo el riesgo de sangrado (6).
Actualmente se están investigando nuevos fárma-
cos como inhibidores de la angiogénesis (siroli-
mus) que podrían ser útiles y evitarían las terapias
activas si se administran precozmente en el pro-
ceso de la enfermedad.
In-vitro los estudios que utilizan inmunoblot e in-
munohistoquímica han conrmado la activación
de la vía mTOR en el AML esporádico. Por lo tan-
to, los inhibidores de la mTOR, como el sirolimus
podrían tener un papel en el tratamiento (2,5,9).
DECLARACIÓN DE CONFLICTOS DE INTERESES:
Los autores no reportan ningún conicto de inte-
rés. El estudio se realizó con recursos propios de
los autores y/o la institución a la que representan.
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