Púrpura trombocitopénica trombótica en paciente pediátrico
DOI:
https://doi.org/10.35954/SM2025.44.2.5.e501Palabras clave:
anemia hemolítica, enfermedad de Moschkowitz, proteína ADAMTS-13, púrpura trombocitopénica trombótica, trombocitopeniaResumen
Introducción: púrpura trombocitopénica trombótica es un síndrome clínico de alta mortalidad y muy baja prevalencia, con una frecuencia menor al 5%, inferior aun en edad pediátrica. Se presenta con anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, sintomatología neurológica, fiebre y afectación renal.
Objetivo: informar sobre una patología poco frecuente en la infancia, cuya baja prevalencia y dada su presentación requiere de una alta sospecha diagnóstica para su detección.
Caso clínico: paciente de sexo masculino, 11 años, sano. Consulta por hematomas fáciles de 2 semanas de evolución, sin otra historia de sangrados, ni fiebre. Del examen físico se destaca: equimosis malar derecha de 1 centímetro, petequias y equimosis en cresta iliaca derecha y en miembros inferiores. Sin elementos neurofocales. Sin alteraciones del tránsito digestivo. Al ingreso: hemoglobina 9,6 g/dl, recuento plaquetario en lámina menor a 40.000/mm³, bilirrubina total normal; lactato deshidrogenasa 585 UI; test de Coombs directo negativo.
Por presentar una lámina periférica con un 5% de esquistocitos y bilirrubina total aumentada a predominio indirecto se aplicó PLASMIC Score que mostró riesgo intermedio para púrpura trombocitopénica trombótica, planteándose este diagnóstico. Se dosifica ADAMTS-13 y rastreo de inhibidor de ADAMTS-13, y sin esperar resultados, se inician recambios plasmáticos terapéuticos diarios utilizando como liquido de reposición plasma fresco. Se realizaron 22 Recambios Plasmáticos Terapéuticos en total, 4 dosis de rituximab y corticoides diarios, con buena evolución clínico-paraclínica y sin recaída hasta el día de hoy.
Conclusión: la baja prevalencia de púrpura trombocitopénica trombótica en edad pediátrica dificulta su diagnóstico, pero el uso de PLASMIC Score nos permite determinar de forma temprana pacientes con alto riesgo, para un rápido inicio de tratamiento específico en una patología con un elevado índice de mortalidad sin tratamiento oportuno.
Nota: este artículo fue aprobado por el Comité Editorial.
Recibido para evaluación: abril 2025.
Aceptado para publicación: junio 2025.
Correspondencia: 8 de octubre 3020, C.P. 11100. Tel.: (+598) 24876666 interno 1998. Montevideo, Uruguay.
E-mail de contacto: rosariogomezrearden@gmail.com
Descargas
Métricas
Citas
Joseph A, Joly BS, Picod A, Veyradier A, Coppo P. The Specificities of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura at extreme ages: A Narrative Review. J Clin Med 2023; 12(9):3068. https://doi.org/10.3390/jcm12093068 PMID: 37176509; PMCID: PMC10179719.
Tsai HM, Lian EC. Antibodies to von Willebrand factor- cleaveling protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med 1998 Nov 26; 339(22):1585-94. https://doi.org/10.1056/NEJM199811263392203 PMID: 9828246; PMCID: PMC3159001.
Fujikawa K, Suzuki H, McMullen B, Chung D. Purification of human Von Willebrand factor cleaving protease and its identificationas a new member of the metalloproteinase family. Blood 2001 Sep 15; 98(6):1662-6. https://doi.org/10.1182/blood.v98.6.1662 PMID: 11535495.
Connelly-Smith L, Alquist CR, Aqui NA, Hofmann JC, Klingel R, Onwuemene OA, et al. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice - evidence-based approach from the writing committee of the American Society for apheresis: The ninth Special Issue. J Clin Apher 2023; 38(2):77-278. https://doi.org/10.1002/jca.22043 PMID: 37017433.
Descargas
Publicado
Cómo citar
Número
Sección
Licencia
Derechos de autor 2025 : Rosario Gomez Rearden , Jimena González, Felipe Lemos García, Cecilia Moiño, Horacio Antonio Amorín y Angelina Grassi.
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-CompartirIgual 4.0.
Hasta 2024 utilizamos la licencia Creative Commons Atribución/Reconocimiento-NoComercial 4.0 Internacional https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/deed.es. La cual dice que: usted es libre compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato, también de adaptar, remezclar, transformar y construir a partir del material. Bajo los siguientes términos:
- Atribución: usted debe dar crédito de manera adecuada , brindar un enlace a la licencia, e indicar si se han realizado cambios . Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que sugiera que usted o su uso tienen el apoyo de la licenciante.
- NoComercial: usted no puede hacer uso del material con propósitos comerciales .
A partir de 2025 los autores conservan sus derechos de autor y ceden a la revista el derecho de primera publicación de su obra, el cual estará simultáneamente sujeto a la licencia https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.es que permite compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato siempre que se indique la publicación inicial en esta revista. Adaptar, remezclar, transformar y construir a partir del material. Si remezcla, transforma o crea a partir del material, debe distribuir su contribución bajo la la misma licencia del original y no puede hacer uso del material con propósitos comerciales.
Bajo los siguientes términos:
1. Atribución: usted debe dar crédito de manera adecuada, brindar un enlace a la licencia, e indicar si se han realizado cambios. Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que sugiera que usted o su uso tienen el apoyo de la licenciante.
2. NoComercial: usted no puede hacer uso del material con propósitos comerciales.
3. CompartirIgual: si remezcla, transforma o crea a partir del material, debe distribuir su contribución bajo la la misma licencia del original.
PlumX Metrics
.png)
