Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501

Palabras clave:

Neoplasias óseas, Sarcoma de Ewing, Tumores neuroectodérmicos periféricos primitivos

Resumen

Introducción: el Sarcoma de Ewing es una neoplasia maligna de origen mesenquimático. Al momento del diagnóstico el 75% se presentan en forma localizada.

Objetivo: comunicar un caso que por su presentación multifocal, generó dificultades diagnósticas.

Caso clínico: niña de 6 años. Consulta por traumatismo de mano derecha tras caída de su altura 24 horas previas, constatándose en mano y puño derecho edema, calor y eritema, movilidad conservada. No fiebre. Radiografía: aumento del diámetro del tercer metacarpiano, imagen esmerilada, no trazos de fracturas. Ingresa con planteo de celulitis. Anemia leve microcítica, hipocrómica. Proteína C reactiva 82 mg/l. Recibe clindamicina intravenosa 72 horas, completa 14 días vía oral. Persistencia de alteraciones en puño y mano derecha, agrega tumoración de raíz nasal con desviación del eje, indolora. Fosfatasa alcalina, lactato deshidrogenasa, fosfatemia, calcemia normales. Resonancia magnética: alteración morfoestructural de radio, olecranon y tercer metacarpiano, fractura de olecranon y radio, reacción perióstica. Pet-Scan: lesión extensa ósea en macizo facial, tibias, cúbitos, humero derecho y clavícula. Biopsia 3er metacarpiano: tumor de células pequeñas, redondas azules, CD99 y vimentina positivo. Comienza poliquimioterapia y radioterapia sin complicaciones.

Conclusiones: es frecuente que las manifestaciones clínicas iniciales sean confundidas con entidades más frecuentes, como post-traumáticas y/o inflamatorias, tal como ocurrió en este caso. Posteriormente, la aparición de nuevas lesiones y compromiso del estado general orientó el abordaje diagnóstico de la patología tumoral. La confirmación exige el estudio anatomopatológico con estudio inmunohistoquímico. La presencia de metástasis óseas constituye un factor de mal pronóstico y dificulta el abordaje terapéutico.

 

Recibido para evaluación: enero 2023.

Aceptado para publicación: marzo 2023.

Correspondencia: Bulevar Artigas 1590. Montevideo, Uruguay. Tel.: (+598) 27091443.

E-mail de contacto: anitacasuriaga7@gmail.com

Este artículo fue aprobado por el Comité Editorial.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Métricas

Cargando métricas ...

Biografía del autor/a

Evelyn Villalba , Universidad de la República - Doctor en medicina, especialidad pediatría. Facultad de Medicina.

CONTRIBUYÓ AL MANUSCRITO EN: Concepción, diseño, redacción, revisión crítica.

Ana Laura Casuriaga Lamboglia, Universidad de la República . Doctor en medicina

CONTRIBUYÓ AL MANUSCRITO EN: Concepción, diseño, redacción, revisión crítica y aprobación de la versión final.

Agustín Dabezies , Universidad de la República . Doctor en medicina, especialidad pediatría y hemato-oncología Pediátrica. Fundación Pérez Scremini.

CONTRIBUYÓ AL MANUSCRITO EN: Concepción, diseño, redacción, revisión crítica.

Fabiana Morosini , Universidad de la República . Doctor en medicina, especialidad pediatría y hemato-oncología Pediátrica. Fundación Pérez Scremini.

CONTRIBUYÓ AL MANUSCRITO EN: Concepción, diseño, redacción, revisión crítica.

Gustavo Giachetto , Universidad de la República . Doctor en medicina, especialidad pediatría. Profesor de la Clínica Pediátrica C, Facultad de Medicina.

CONTRIBUYÓ AL MANUSCRITO EN: Concepción, diseño, redacción, revisión crítica.

Citas

(1) Sanchez-Saba JE, Abrego MO, Albergo JI, Farfalli GL, Aponte-Tinao LA, Ayerza MA, et al. Sarcoma de Ewing óseo: Enfoque multidisciplinario y resultados oncológicos en 88 pacientes. Medicina (B. Aires) [Internet]. 2020 Feb [citado 2023 Ene 22]; 80(1): 23-30. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802020000100004&lng=es

(2) Dragovetzky A, Bagnara E, Nastrid M. Localización infrecuente de un sarcoma de Ewing en pediatría. Archivos Argentina Pediatría 2019; 117(3):206-207. Disponible en: https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2019/v117n3a32.pdf DOI: https://doi.org/10.5546/aap.2019.206

(3) Whelan J, McTiernan A, Cooper N, Wong Y, Francis M, Vernon S, et al. Incidence and survival of malignant bone sarcomas in England 1979-2007. Int J Cancer 2012; 131(1):17-50. https://doi.org/10.1002/ijc.26426 DOI: https://doi.org/10.1002/ijc.26426

(4) Mosquera Betancourt G, Hernández González EH, Hernández Cabezas I, Quintero Martínez O. Sarcoma de Ewing extraesquelético del raquis dorsal: presentación de dos casos. Rev Cubana Neurol Neurocir [Internet]. 2014 Feb [citado 2023 Ene 22]; 4(2):166-73. Disponible en: file:///C:/Users/usuario/Desktop/Downloads/Dialnet-SarcomaDeEwingExtraesqueleticoDelRaquisDorsal-4790488.pdf

(5) Randall L, Calvert G, Spraker H, Lessnick S. Familia de tumores del sarcoma de Ewing (ESFT). [sitio Web]. Utah: Liddy Shriver Sarcoma Initiative; 2011 [citado Ene 22]. Disponible en: http://sarcomahelp.org/translate/es-sarcoma-ewing.html

(6) Villalta J. Sarcoma de Ewing. Revista médica de Costa Rica y Centroamérica 2015; LXXII(617):695-704.

(7) Robert K. Tumores óseos malignos. En: Terry Canale S, editor. Campbell´s Operative Orthopaedics. 10ma ed. Philadelphia: Mosby; 2003. p. 836-38.

(8) Marquina G. Sarcomas óseos. [sitio Web]. SEOM Sociedad Española de Oncología Médica. 2023. [citado marzo 2023]. Disponible en: https://www.seom.org/info-sobre-el-cancer/oseosewing?showall=1&showall=1

(9) Rodriguez-Galindo C, Navid F, Khoury J, Krasin M. Ewing Sarcoma Family of Tumors. In: Pappo A (eds). Pediatric Bone and soft Tissue Sarcomas. Pediatric Oncology. Springer-Verlag : Berlin Heidelberg, 2006. Capter 9. p.181-217. https://doi.org/10.1007/3-540-29447-3_9 DOI: https://doi.org/10.1007/3-540-29447-3_9

(10) Ali SA, Muhammad AT, Soomro AG, Siddiqui AJ. Extra osseous primary Ewing's sarcoma. J Ayub Med Coll Abbottabad 2010; 22(3):228-9. PMID: 22338463.

(11) Hoffman H, Suar P. Sarcoma de Ewing en la Infancia. [sitio Web]. Sociedad Iberoamericana de información científica. 2000. [citado enero 2022]. Disponible en: https://www.siicsalud.com/des/expertoimpreso.php/20583

(12) Ginsberg JP, Woo SY, Hicks MJ, Horowitz ME. Ewing’s sarcoma family of tumors: Ewing’s sarcoma of bone and soft tissue and the peripheral primitive neuroectodermal tumors. In: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed., Philadelphia, 2002.

(13) Rey G. Sarcomas en Pediatría. Rev Hosp Niños BAires 2011; 53(241):56-69. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2012/03/con375-56-69.Rey_.pdf [Consulta 23/01/2023].

(14) Granowetter L, Womer R, Devidas M, Krailo M, Wang C, Bernstein M, et al. Dose-intensified compared with standard chemotherapy for non-metastatic Ewing sarcoma family of tumors: a Children’s Oncology Group Study. J Clin Oncol 2009; 27(15):2536-41. doi: 10.1200/JCO.2008.19.1478. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2008.19.1478

(15) Parasuraman S, Langston J, Rao BN, Poquette CA, Jenkins JJ, Merchant T, et al. Brain metastases in pediatric Ewing sarcoma and rhabdomyosarcoma: the St. Jude Children’s Research Hospital experience. J Pediatr Hematol Oncol 1999; 21(5):370-7. doi: 10.1097/00043426-199909000-00007. DOI: https://doi.org/10.1097/00043426-199909000-00007

(16) Gregianin L, Scopinaro M, Rose A, Boldrini E, Ferman S, Petrilli AS, et al. A multicentric study of interval compressed multiagent chemotherapy and metronomicchemotherapy for patients with Ewing sarcoma family of tumors: The Latin American Pediatric Oncology Group trial. J Clin Oncol 2015; 33(15)suppl I: TPS10079. DOI: https://doi.org/10.1200/jco.2015.33.15_suppl.tps10079

(17) Chaber R, Arthur CJ, Depciuch J, Tach K, Raciborska A, Michalak E, et al. Distinguishing Ewing sarcoma and osteomyelitis using FTIR spectroscopy. Sci Rep. 2018; 8:15081. doi:10.1038/s41598-018-33470-3. DOI: https://doi.org/10.1038/s41598-018-33470-3

(18) Mankin HJ. Ewing sarcoma. Curr Opinion Ortho. 2000; 11:479. DOI: https://doi.org/10.1097/00001433-200012000-00010

(19) Mendenhall CM, Marcus RB Jr, Enneking WF, Springfield DS, Thar TL, Million RR. The prognostic significance of soft tissue extension in Ewing’s sarcoma. Cancer 1983; 51(5):913-7. doi: 10.1002/1097-0142(19830301)51:5<913::aid-cncr2820510525>3.0.co;2-0. DOI: https://doi.org/10.1002/1097-0142(19830301)51:5<913::AID-CNCR2820510525>3.0.CO;2-0

(20) Martínez V. Anatomía patológica de Sarcoma de Ewing. Hospital San Juan de Dios, Santiago, Chile. Medwave. 2001; 1(03). doi:10.5867/MEDWAVE.2001.03.3476. DOI: https://doi.org/10.5867/medwave.2001.03.3476

(21) Bannasch H, Eisenhardt S, Grosu A, Heinz J, Momeni A, Stark B. The diagnosis and treatment of soft tissue sarcomas of the limbs. Dtsch Arzte blInt 2011; 108(3):32-38. doi: 10.3238/arztebl.2011.0032. DOI: https://doi.org/10.3238/arztebl.2011.0032

(22) Hernández EH, Mosquera Betancourt G, Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I. Sarcoma de Ewing. Archivo Médico de Camagüey [Internet] 2013; [citado 2023 Ene 22]; 17(5):623-640. Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/2111/211129323012.pdf

(23) Albano D, Dondi F, Schumacher RF, D'Ippolito C, Porta F, Giubbini R, et al. Clinical and Prognostic Role of 18F-FDG PET/CT in Pediatric Ewing Sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol. 2020 Mar; 42(2):e79-e86. doi: 10.1097/MPH.0000000000001518. Balmant N, Silva N, Santos M, Reis R, Camargo B. Atrasos en el sistema de salud de niños, adolescentes y adultos jóvenes con tumores óseos, en Brasil. J Pediatr (Rio J.). 2019; (6):744-751. DOI: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000001518

(24) Haeusler J, Ranft A, Boelling T, Gosheger G, Braun-Munzinger G, Vieth V, et al. The value of local treatment in patients with primary, disseminated, multifocal Ewing sarcoma (PDMES). Cancer 2010 Jan 15; 116(2):443-50. doi: 10.1002/cncr.24740. DOI: https://doi.org/10.1002/cncr.24740

(25) Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC, Whelan J, Paulussen M, Oberlin O, et al. Primary disseminated multifocal Ewing sarcoma: Results of the Euro-EWING 99 trial. J Clin Oncol 2010 Jul 10; 28(20):3284-91. doi: 10.1200/JCO.2009.22.9864. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2009.22.9864

(26) Zöllner SK, Amatruda JF, Bauer S, Collaud S, de Álava E, DuBois SG, et al. Ewing Sarcoma Diagnosis, treatment, clinical challenges and future perspective. J Clin Med. 2021 Apr 14; 10(8):1685. doi: 10.3390/jcm10081685. DOI: https://doi.org/10.3390/jcm10081685

Publicado

2023-04-26 — Actualizado el 2023-05-30

Versiones

Cómo citar

1.
Villalba E, Casuriaga Lamboglia AL, Dabezies A, Morosini F, Giachetto G. Sarcoma de Ewing multifocal. Presentación de un caso pediátrico. Salud Mil [Internet]. 30 de mayo de 2023 [citado 2 de marzo de 2024];42(1):e501. Disponible en: https://revistasaludmilitar.uy/ojs/index.php/Rsm/article/view/388

Número

Sección

Casos Clínicos