Sarcoma de Ewing Multifocal. Apresentação de um caso pediátrico.
DOI:
https://doi.org/10.35954/SM2023.42.1.3.e501Palavras-chave:
Neoplasias ósseas, Sarcoma de Ewing, Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos.Resumo
Introdução: O sarcoma de Ewing é um neoplasma maligno de origem mesenquimatosa. No momento do diagnóstico, 75% dos casos são localizados.
Objetivo: Relatar um caso que, devido a sua apresentação multifocal, causou dificuldades diagnósticas.
Caso clínico: Menina de 6 anos. Ela consultou por traumatismo à mão direita após cair de sua altura 24 horas antes, com edema, calor e eritema na mão direita e punho, com mobilidade preservada. Sem febre. Raio-X: aumento do diâmetro do 3º metacarpo, imagem fosca, sem vestígios de fraturas. Admitido com a sugestão de celulite. Anemia microcítica leve, hipocrómica. Proteína C reativa 82mg/l. Recebe clindamicina intravenosa por 72 horas, completa 14 dias por via oral. Persistência de alterações no punho e mão direita, tumor indolor da raiz nasal com desvio do eixo. Fosfatase alcalina, desidrogenase láctica, fosfataemia, calcemia normal. IRM: alteração morfo-estrutural do rádio, olecrânio e 3º metacarpo, fratura do olecrânio e do rádio, reação periosteal. Pet-Scan: extensa lesão óssea na massa facial, tíbia, ulnae, úmero direito e clavícula. Biópsia do 3º metacarpo: tumor de pequenas células, redondo azul, CD 99 e vimentina positiva. Ela iniciou a poli-quimioterapia e radioterapia sem complicações.
Conclusões: É comum que as manifestações clínicas iniciais sejam confundidas com entidades mais freqüentes, tais como pós-traumáticas e/ou inflamatórias, como ocorreu neste caso. Posteriormente, o aparecimento de novas lesões e o envolvimento do quadro geral levaram a uma abordagem diagnóstica da patologia tumoral. A confirmação requer um estudo anatomopatológico com estudo imuno-histoquímico. A presença de metástases ósseas é um fator de mau prognóstico e dificulta a abordagem terapêutica.
Recebido para revisão: janeiro de 2023.
Aceito para publicação: março de 2023.
Correspondência: Bulevar Artigas 1590. Montevidéu, Uruguai. Tel: (+598) 27091443.
E-mail de contato: anitacasuriaga7@gmail.com
Downloads
Métricas
Referências
(1) Sanchez-Saba JE, Abrego MO, Albergo JI, Farfalli GL, Aponte-Tinao LA, Ayerza MA, et al. Sarcoma de Ewing óseo: Enfoque multidisciplinario y resultados oncológicos en 88 pacientes. Medicina (B. Aires) [Internet]. 2020 Feb [citado 2023 Ene 22]; 80(1): 23-30. Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0025-76802020000100004&lng=es
(2) Dragovetzky A, Bagnara E, Nastrid M. Localización infrecuente de un sarcoma de Ewing en pediatría. Archivos Argentina Pediatría 2019; 117(3):206-207. Disponible en: https://www.sap.org.ar/docs/publicaciones/archivosarg/2019/v117n3a32.pdf DOI: https://doi.org/10.5546/aap.2019.206
(3) Whelan J, McTiernan A, Cooper N, Wong Y, Francis M, Vernon S, et al. Incidence and survival of malignant bone sarcomas in England 1979-2007. Int J Cancer 2012; 131(1):17-50. https://doi.org/10.1002/ijc.26426 DOI: https://doi.org/10.1002/ijc.26426
(4) Mosquera Betancourt G, Hernández González EH, Hernández Cabezas I, Quintero Martínez O. Sarcoma de Ewing extraesquelético del raquis dorsal: presentación de dos casos. Rev Cubana Neurol Neurocir [Internet]. 2014 Feb [citado 2023 Ene 22]; 4(2):166-73. Disponible en: file:///C:/Users/usuario/Desktop/Downloads/Dialnet-SarcomaDeEwingExtraesqueleticoDelRaquisDorsal-4790488.pdf
(5) Randall L, Calvert G, Spraker H, Lessnick S. Familia de tumores del sarcoma de Ewing (ESFT). [sitio Web]. Utah: Liddy Shriver Sarcoma Initiative; 2011 [citado Ene 22]. Disponible en: http://sarcomahelp.org/translate/es-sarcoma-ewing.html
(6) Villalta J. Sarcoma de Ewing. Revista médica de Costa Rica y Centroamérica 2015; LXXII(617):695-704.
(7) Robert K. Tumores óseos malignos. En: Terry Canale S, editor. Campbell´s Operative Orthopaedics. 10ma ed. Philadelphia: Mosby; 2003. p. 836-38.
(8) Marquina G. Sarcomas óseos. [sitio Web]. SEOM Sociedad Española de Oncología Médica. 2023. [citado marzo 2023]. Disponible en: https://www.seom.org/info-sobre-el-cancer/oseosewing?showall=1&showall=1
(9) Rodriguez-Galindo C, Navid F, Khoury J, Krasin M. Ewing Sarcoma Family of Tumors. In: Pappo A (eds). Pediatric Bone and soft Tissue Sarcomas. Pediatric Oncology. Springer-Verlag : Berlin Heidelberg, 2006. Capter 9. p.181-217. https://doi.org/10.1007/3-540-29447-3_9 DOI: https://doi.org/10.1007/3-540-29447-3_9
(10) Ali SA, Muhammad AT, Soomro AG, Siddiqui AJ. Extra osseous primary Ewing's sarcoma. J Ayub Med Coll Abbottabad 2010; 22(3):228-9. PMID: 22338463.
(11) Hoffman H, Suar P. Sarcoma de Ewing en la Infancia. [sitio Web]. Sociedad Iberoamericana de información científica. 2000. [citado enero 2022]. Disponible en: https://www.siicsalud.com/des/expertoimpreso.php/20583
(12) Ginsberg JP, Woo SY, Hicks MJ, Horowitz ME. Ewing’s sarcoma family of tumors: Ewing’s sarcoma of bone and soft tissue and the peripheral primitive neuroectodermal tumors. In: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed., Philadelphia, 2002.
(13) Rey G. Sarcomas en Pediatría. Rev Hosp Niños BAires 2011; 53(241):56-69. Disponible en: http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2012/03/con375-56-69.Rey_.pdf [Consulta 23/01/2023].
(14) Granowetter L, Womer R, Devidas M, Krailo M, Wang C, Bernstein M, et al. Dose-intensified compared with standard chemotherapy for non-metastatic Ewing sarcoma family of tumors: a Children’s Oncology Group Study. J Clin Oncol 2009; 27(15):2536-41. doi: 10.1200/JCO.2008.19.1478. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2008.19.1478
(15) Parasuraman S, Langston J, Rao BN, Poquette CA, Jenkins JJ, Merchant T, et al. Brain metastases in pediatric Ewing sarcoma and rhabdomyosarcoma: the St. Jude Children’s Research Hospital experience. J Pediatr Hematol Oncol 1999; 21(5):370-7. doi: 10.1097/00043426-199909000-00007. DOI: https://doi.org/10.1097/00043426-199909000-00007
(16) Gregianin L, Scopinaro M, Rose A, Boldrini E, Ferman S, Petrilli AS, et al. A multicentric study of interval compressed multiagent chemotherapy and metronomicchemotherapy for patients with Ewing sarcoma family of tumors: The Latin American Pediatric Oncology Group trial. J Clin Oncol 2015; 33(15)suppl I: TPS10079. DOI: https://doi.org/10.1200/jco.2015.33.15_suppl.tps10079
(17) Chaber R, Arthur CJ, Depciuch J, Tach K, Raciborska A, Michalak E, et al. Distinguishing Ewing sarcoma and osteomyelitis using FTIR spectroscopy. Sci Rep. 2018; 8:15081. doi:10.1038/s41598-018-33470-3. DOI: https://doi.org/10.1038/s41598-018-33470-3
(18) Mankin HJ. Ewing sarcoma. Curr Opinion Ortho. 2000; 11:479. DOI: https://doi.org/10.1097/00001433-200012000-00010
(19) Mendenhall CM, Marcus RB Jr, Enneking WF, Springfield DS, Thar TL, Million RR. The prognostic significance of soft tissue extension in Ewing’s sarcoma. Cancer 1983; 51(5):913-7. doi: 10.1002/1097-0142(19830301)51:5<913::aid-cncr2820510525>3.0.co;2-0. DOI: https://doi.org/10.1002/1097-0142(19830301)51:5<913::AID-CNCR2820510525>3.0.CO;2-0
(20) Martínez V. Anatomía patológica de Sarcoma de Ewing. Hospital San Juan de Dios, Santiago, Chile. Medwave. 2001; 1(03). doi:10.5867/MEDWAVE.2001.03.3476. DOI: https://doi.org/10.5867/medwave.2001.03.3476
(21) Bannasch H, Eisenhardt S, Grosu A, Heinz J, Momeni A, Stark B. The diagnosis and treatment of soft tissue sarcomas of the limbs. Dtsch Arzte blInt 2011; 108(3):32-38. doi: 10.3238/arztebl.2011.0032. DOI: https://doi.org/10.3238/arztebl.2011.0032
(22) Hernández EH, Mosquera Betancourt G, Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I. Sarcoma de Ewing. Archivo Médico de Camagüey [Internet] 2013; [citado 2023 Ene 22]; 17(5):623-640. Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/2111/211129323012.pdf
(23) Albano D, Dondi F, Schumacher RF, D'Ippolito C, Porta F, Giubbini R, et al. Clinical and Prognostic Role of 18F-FDG PET/CT in Pediatric Ewing Sarcoma. J Pediatr Hematol Oncol. 2020 Mar; 42(2):e79-e86. doi: 10.1097/MPH.0000000000001518. Balmant N, Silva N, Santos M, Reis R, Camargo B. Atrasos en el sistema de salud de niños, adolescentes y adultos jóvenes con tumores óseos, en Brasil. J Pediatr (Rio J.). 2019; (6):744-751. DOI: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000001518
(24) Haeusler J, Ranft A, Boelling T, Gosheger G, Braun-Munzinger G, Vieth V, et al. The value of local treatment in patients with primary, disseminated, multifocal Ewing sarcoma (PDMES). Cancer 2010 Jan 15; 116(2):443-50. doi: 10.1002/cncr.24740. DOI: https://doi.org/10.1002/cncr.24740
(25) Ladenstein R, Pötschger U, Le Deley MC, Whelan J, Paulussen M, Oberlin O, et al. Primary disseminated multifocal Ewing sarcoma: Results of the Euro-EWING 99 trial. J Clin Oncol 2010 Jul 10; 28(20):3284-91. doi: 10.1200/JCO.2009.22.9864. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2009.22.9864
(26) Zöllner SK, Amatruda JF, Bauer S, Collaud S, de Álava E, DuBois SG, et al. Ewing Sarcoma Diagnosis, treatment, clinical challenges and future perspective. J Clin Med. 2021 Apr 14; 10(8):1685. doi: 10.3390/jcm10081685. DOI: https://doi.org/10.3390/jcm10081685
Downloads
Publicado
Versões
- 2023-05-30 (2)
- 2023-04-26 (1)
Como Citar
Edição
Seção
Licença
Copyright (c) 2023 Evelyn Villalba , Ana Casuriaga, Agustín Dabezies , Fabiana Morosini y Gustavo Giachetto. O autor mantém seus direitos autorais e concede à revista o direito de primeira publicação de sua obra, que está simultaneamente sujeita à Licença Internacional Creative Commons 4.0 que permite que a obra seja compartilhada, desde que seja indicada a publicação inicial nesta revista.
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
Até 2024, usamos a licença Creative Commons Attribution/NonCommercial Attribution 4.0 International https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/deed.es. Que estabelece que: você é livre para compartilhar, copiar e redistribuir o material em qualquer meio ou formato, e para adaptar, remixar, transformar e desenvolver o material. De acordo com os seguintes termos:
Atribuição: você deve dar o devido crédito, fornecer um link para a licença e indicar se foram feitas alterações. Você pode fazer isso de qualquer forma razoável, mas não de uma forma que sugira que você ou seu uso é endossado pelo licenciante.
Não comercial: você não pode usar o material para fins comerciais.
A partir de 2025, os autores mantêm seus direitos autorais e cedem à revista o direito de primeira publicação de seu trabalho, que estará simultaneamente sujeito à licença https://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/deed.es, que permite o compartilhamento, a cópia e a redistribuição do material em qualquer meio ou formato, desde que a publicação inicial nesta revista seja indicada. Adaptar, remixar, transformar e desenvolver o material. Se você remixar, transformar ou construir a partir do material, deverá distribuir sua contribuição sob a mesma licença do original e não poderá fazer uso do material para fins comerciais.
De acordo com os seguintes termos:
1. atribuição: você deve dar o devido crédito, fornecer um link para a licença e indicar se foram feitas alterações. Você pode fazer isso de qualquer maneira razoável, mas não de forma a sugerir que você ou seu uso seja endossado pelo licenciante.
2. não comercial: você não pode usar o material para fins comerciais.
3. ShareAlike: se você remixar, transformar ou desenvolver o material, deverá distribuir sua contribuição sob a mesma licença do original.
PlumX Metrics
