Atresia das vias biliares: relato de um caso clínico de diagnóstico e tratamento tardios

Autores

DOI:

https://doi.org/10.35954/SM2026.45.2.7.e501

Palavras-chave:

atresia biliar, colestase, diagnóstico precoce, portoenterostomia hepática, hiperbilirrubinemia neonatal, icterícia neonatal, transtornos da nutrição infantil

Resumo

Introdução: a colestase neonatal corresponde à diminuição ou interrupção do fluxo biliar, com acúmulo intra-hepático de bile e dano hepatocelular progressivo. É definida por bilirrubina direta >1 mg/dL, independentemente da bilirrubina total, e pode ser manifestação de diversas doenças, entre as quais se destaca a atresia das vias biliares, principal causa de icterícia obstrutiva e de transplante hepático pediátrico.

Objetivo: analisar, a partir de um caso clínico de atresia das vias biliares, a importância do diagnóstico precoce e do tratamento oportuno, bem como seu impacto na evolução hepática e nutricional.

Caso clínico: bebê do sexo masculino, com 2 meses e 22 dias de idade, atendido no Hospital Central de las Fuerzas Armadas, com icterícia persistente e acompanhamento irregular. Foi readmitido devido a icterícia generalizada, colúria e acolia, além de desnutrição grave. Apresentava hepatomegalia e esplenomegalia leve. Evoluiu com restabelecimento do fluxo biliar, melhora clínica e recuperação nutricional.

Discussão: a icterícia persistente requer avaliação precoce com medição da bilirrubina direta. A hiperbilirrubinemia conjugada é um marcador precoce de colestase, e sua detecção oportuna permite intervenções precoces. A atresia das vias biliares pode se apresentar com bom estado geral inicial; por isso, a avaliação da cor das fezes é fundamental. O atraso no diagnóstico reduz a eficácia da cirurgia de Kasai, especialmente após os 60 dias de vida. A colestase está associada à má absorção e à desnutrição, exigindo uma abordagem multidisciplinar e suporte nutricional intensivo. O rastreamento neonatal e o acesso oportuno ao sistema de saúde são fatores prognósticos determinantes.

Conclusões: a icterícia prolongada deve ser investigada precocemente. O diagnóstico precoce e a intervenção oportuna melhoram o quadro hepático e nutricional. O acompanhamento sistemático e a abordagem multidisciplinar são essenciais em pacientes com atresia das vias biliares.

NOTA: este artigo foi aprovado pelo Comitê Editorial.

Recebido para avaliação: fevereiro de 2026.
Aceito para publicação:  abril de 2026.
Data de publicação: julho de 2026.
Correspondência: Manila 2364 esq Mallorca. CEP 11600. Tel.: (+598) 092491208. Montevidéu, Uruguai.
E-mail de contato: karina.helguera@gmail.com

Downloads

Não há dados estatísticos.

Biografia do Autor

Karina Antonella Di Cenzo Helguera , Universidad de la República de Uruguay

Facultad de Medicina. Departamento de Pediatría. Centro Docente Asociado (CEDA) a la Clínica Pediátrica “C”.

DECLARAÇÃO DE AUTORIA CRediT: conceituação, pesquisa, metodologia, gestão do projeto, validação, redação – rascunho original, redação – revisão e edição.

Ana Laura Casuriaga Lamboglia , Universidad de la República de Uruguay

DECLARAÇÃO DE AUTORIA CRediT: conceituação, curadoria de dados, pesquisa, metodologia, gestão do projeto, validação, redação – rascunho original.

Martín Vázquez, Centro Hospitalario Pereira Rossell

DECLARAÇÃO DE AUTORIA CRediT: pesquisa, validação, redação – rascunho original.

María de Izaguirre, Hospital Central de las Fuerzas Armadas

DECLARAÇÃO DE AUTORIA CRediT: conceituação, análise formal, recursos, validação, redação – rascunho original.

Referências

Feldman AG, Sokol RJ. Neonatal Cholestasis: Updates on Diagnostics, Therapeutics, and Prevention. Neoreviews. 2021 Dec 1; 22(12):e819-e836. PMID:34850148; PMCID: PMC10103174. https://doi.org/10.1542/neo.22-12-e819

Fawaz R, Baumann U, Ekong U, Fischler B, Hadzić N, Mack CL, et al. Guideline for the evaluation of cholestatic jaundice in infants: Joint recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition and the European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 64(1):154-168. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001334

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia: Elsevier, 2020.

Godoy M, López C, Álvarez Chávez F, Borges Pinto R, Botero Osorio V, Dolz Aguilar MV, Higuera M, Michel Aceves RJ, Ríos Marcuello G, Rodríguez González L, Rojo Lillo C, Soriano HE, Ciocca M. Colestasis neonatal: revisión narrativa del grupo de trabajo de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Acta Gastroenterol Latinoam. 2022; 52(3):344-354. https://doi.org/10.52787/agl.v52i3.134

Bezerra JA, Wells RG, Mack CL, Karpen SJ, Hoofnagle JH, Doo E, Sokol R. Biliary atresia. Lancet. 2018; 391(10125):1301-1313. https://doi.org/10.1002/hep.29905

Davenport M, Sinha CK. Biliary atresia: diagnostic challenges. J Indian Assoc Ped Surg. 2008; 13(2):49. https://doi.org/10.4103/0971-9261.43015

Mack CL, Sokol RJ. Narkewicz MR, Karrer FM. Pathogenesis and outcome of biliary atresia: Current concepts. J Ped Gastroenterand Nut 2003; 37:4-21.

Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, Sokol RJ. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transpl. 2017 Jan; 23(1):96-109. PMID:27650268; PMCID: PMC5177506. https://doi.org/10.1002/lt.24640

Reyes-Cerecedo A, Flores-Calderón J, Villasis-Keever MÁ, Chávez-Barrera JA, Delgado-González EE. Uso de la tarjeta colorimétrica visual para la detección oportuna de atresia de vías biliares. Bol Med Hosp Infant Mex. 2018; 75(3):160-165. https://www.scielo.org.mx/pdf/bmim/v75n3/1665-1146-bmim-75-03-160.pdf

Harpavat S, Ramraj R, Finegold MJ, Brandt ML, Hertel PM, Fallon SC, Shepherd RW, Shneider BL. Newborn Direct or Conjugated Bilirubin Measurements As a Potential Screen for Biliary Atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016 Jun; 62(6):799-803. PMID:26720765. https://doi.org/10.1097/MPG.0000000000001097

Harpavat S, Garcia-Prats JA, Anaya C, Brandt ML, Lupo PJ, Finegold MJ, Obuobi A, ElHennawy AA, Jarriel WS, Shneider BL. Diagnostic Yield of Newborn Screening for Biliary Atresia Using Direct or Conjugated Bilirubin Measurements. JAMA. 2020 Mar 24; 323(12):1141-1150. PMID:32207797; PMCID: PMC7093763. https://doi.org/10.1001/jama.2020.0837

Normatov I, Kaplan S, Azzam RK. Nutrition in Pediatric Chronic Liver Disease. Pediatr Ann. 2018 Nov 1; 47(11):e445-e451. PMID:30423187. https://doi.org/10.3928/19382359-20181022-03

Baker A, Stevenson R, Dhawan A, Goncalves I, Socha P, Sokal E. Guidelines for nutritional care for infants with cholestatic liver disease before liver transplantation. Pediatr Transplant. 2007 Dec; 11(8):825-34. PMID:17976116. https://doi.org/10.1111/j.1399-3046.2007.00792.x

Send SR. Nutritional Management of Cholestasis. Clin Liver Dis (Hoboken). 2020 Feb 25; 15(1):9-12. PMID:32104570; PMCID: PMC7041952. https://doi.org/10.1002/cld.865

Kemper AR, Newman TB, Slaughter JL, Maisels MJ, Watchko JF, Downs SM, Grout RW, Bundy DG, Stark AR, Bogen DL, Holmes AV, Feldman-Winter LB, Bhutani VK, Brown SR, Maradiaga Panayotti GM, Okechukwu K, Rappo PD, Russell TL. Clinical Practice Guideline Revision: Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. Pediatrics. 2022 Sep 1; 150(3):e2022058859. PMID:35927462. https://doi.org/10.1542/peds.2022-058859

Schreiber RA, Kleinman RE. Biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2002; 35 Suppl 1:S11-16. PMID:12151815.

https://doi.org/10.1097/00005176-200207001-00005

Xing GD, Wang XQ, Duan L, Liu G, Wang Z, Xiao YH, Xia Q, Xie HW, Shen Z, Yu ZZ, Huang LM. Robotic-assisted Kasai portoenterostomy for child biliary atresia. World J Gastrointest Surg. 2024 Dec 27; 16(12):3780-3785. PMID:39734449. https://doi.org/10.4240/wjgs.v16.i12.3780

Zhou L, Shan Q, Tian W, Wang Z, Liang J, Xie X. Ultrasound for the Diagnosis of Biliary Atresia: A Meta-Analysis. AJR Am J Roentgenol. 2016 May; 206(5):W73-82. Epub 2016 Mar 24. PMID:27010179. https://doi.org/10.2214/AJR.15.15336

Ng VL, Haber BH, Magee JC, Miethke A, Murray KF, Michail S, Karpen SJ, Kerkar N, Molleston JP, Romero R, Rosenthal P, Schwarz KB, Shneider BL, Turmelle YP, Alonso EM, Sherker AH, Sokol RJ; Childhood Liver Disease Research and Education Network (CHiLDREN). Medical status of 219 children with biliary atresia surviving long-term with their native livers: results from a North American multicenter consortium. J Pediatr. 2014 Sep; 165(3):539-546.e2. Epub 2014 Jul 9. Erratum in: J Pediatr. 2015 Jan; 166(1):211. PMID:25015575; PMCID: PMC4144331. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2014.05.038

Squires RH, Ng V, Romero R, Ekong U, Hardikar W, Emre S, Mazariegos GV. Evaluation of the pediatric patient for liver transplantation: 2014 practice guideline by the American Association for the Study of Liver Diseases, American Society of Transplantation and the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Hepatology. 2014 Jul; 60(1):362-98. PMID:24782219. https://doi.org/10.1002/hep.27191

Feldman GA, Sundaram SS, Sokol RJ, Mack CL. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transplantation 2016; 23(1):96-109. https://doi.org/10.1002/lt.24640

Publicado

2026-07-15

Como Citar

1.
Di Cenzo Helguera KA, Casuriaga Lamboglia AL, Vázquez M, de Izaguirre M. Atresia das vias biliares: relato de um caso clínico de diagnóstico e tratamento tardios. Salud mil [Internet]. 15º de julho de 2026 [citado 25º de julho de 2026];45(2):e501. Disponível em: https://revistasaludmilitar.uy/ojs/index.php/Rsm/article/view/469

Edição

Seção

Casos Clínicos

        PlumX Metrics

Artigos Semelhantes

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 > >> 

Você também pode iniciar uma pesquisa avançada por similaridade para este artigo.